QT 间期延长综合征（QT prolongationsyndrome）指具有心电图上QT间期延长、室性心律失常、晕厥和猝死的一组综合征，可能伴有先天性耳聋。本症不少具有家族性，其伴有耳聋者由贾（Jervell）和兰-尼（Lange-Nielsen）首先描述，故又称贾兰综合征；不伴耳聋者又称瓦-罗（Ward-Romano）综合征。有家族性者呈常染色体隐性遗传。但近年来认为本病有可能是一种慢性病毒感染或某种非感染性变性(主要为中毒)，而不单是遗传性疾病。此种慢性病毒感染可由母亲传给子女或在同胞兄妹中传播。

病因

可分为两类：一是获得性，由电解质平衡失调（低血钾、低血钙、低血镁）、药物作用（奎尼丁、双异丙吡胺、胺碘酮等抗心律失常药，酚噻嗪，三环类抗忧郁药）、某些中风、二尖瓣脱垂等引起；一是先天性或家族性，或原因不明，狭义的QT间期延长综合征仅指此类。

关于后一类的病因有三种意见：

①由于植物神经系统功能障碍，因为在实验中发现刺激或切除一侧星状神经节可以引起QT间期延长与T波交替电压，而临床上影响交感神经张力的一些情况，可以在本症诱发昏厥。②由于心脏内神经变性。病理学检查发现，窦房结和左心室中都有神经纤维变性，神经纤维和神经节细胞间有多数炎症细胞浸润。这种病变不仅见于传导系统，亦见于心室肌层的神经。③由于先天性心肌缺乏某种酶而引起代谢异常。电生理研究发现室性心律失常的机制可能为①折返②触发活性，与之相关的因素为①肾上腺素能兴奋；②动作电位时间变化；③早期或延迟除极；④折返环路。

临床表现

都由心律失常造成。从临床角度可分为二型：一型为肾上腺素能依赖QT间期延长综合征。此型包括贾-兰综合征、瓦-罗综合征等病因不明的患者，以及蛛网膜下腔出血或植物神经系统手术的患者。在用力、惊恐、疼痛、激动等交感神经张力增高的情况下容易发病。发病时心率加快，U波指幅增高，QTU间期延长，然后出现尖端扭转型室性心动过速发作，最后可致心室颤动。室性快速心律发作时可有眩晕发作，重者意识丧失，抽搐，猝死。另一型为心跳暂停依赖QT间期延长综合征。此型包括药物作用、电解质平衡失调、营养不良、缓慢心律等条件下发生的患者。当心率减慢或在心搏间长间歇之后U波增大，在U波顶上发生尖端扭转型室性心动过速，最后也可发生心室颤动。

原因不明或先天性的患者在不同时间可有QT间期和T、U波的变化，发作时出现症状，不发作时可无症状。

诊断说明

依靠临床表现，有QT间期延长和室性心律失常者应考虑本病。其次，应分析其起病原因，获得性者在临床上根据服药史及血电解质测定多数可以找到原因。有家族史，QT间期延长并有昏厥史者不难诊断为原发性，根据有否耳聋又不难区分其为贾-兰或瓦-罗综合征。在发作前后注意其过程，区别其属于肾上腺素能依赖，还是心跳暂停依赖，以利于治疗。

Q-T间期延长综合征的心电图特征

Q-T间期延长、T波宽大，可有切迹、双相或倒置。同一患者在不同时间Q-T间期和T波形态可有变化。u波常较大。Q-T间期有随年龄增长而短缩的趋向，昏厥发作时心电图呈室上性心动过速，多数为尖端扭转型，也可有心室颤动或心室停搏。发作前后可有T波电压交替，频发室性过早搏动。但也有在发作时仅有胸痛及ST-T变化而无昏厥及室性心律失常者。

治疗说明

对肾上腺素能依赖型，治疗以减低交感神经张力为主，常用β受体阻滞剂如普萘洛尔作为首先治疗，其用量根据疗效逐步增加，最多可达100～150mg/d。苯妥英钠0．1每日三次，卡马西平（酰胺咪嗪）10mg，每天3～4次也有效。交感神经阻滞药如胍乙啶、利血平等也可应用。药物治疗效果不满意时可作左颈胸交感神经节切除术。

对心跳暂停依赖型，治疗以提高心率为主，为此，除寻找病因加以去除或纠正外，对症治疗在于用异丙肾上腺素、阿托品或起搏治疗。异丙肾上腺素可作为首先治疗。硫酸镁1～2克静脉注射也有效。

从电生理分析中，示肾上腺素能兴奋，心室复极时QT离散度大者用β受体阻滞剂，必要时作交感神经节切除疗效较好；示早期或延迟后除极者则考虑用维拉帕米，镁盐，异丙肾上腺素，阿托品等。