| 词条 | 肢端肥大 |
| 释义 | § 简介 肢端肥大症：生长激素的异常分泌 肢端肥大症患病率估计为每100万人群中有50-70例，同时每年每100万人中将产生3-4例新发患者。年轻的肢端肥大症患者常常是由于浸润性肿瘤所致，故临床变化较为显著。而老年患者临床进展较缓慢，面部特征易被误认为正常的生长发育，因此，从开始发病到确诊常有一段较长的时间，大约7年。 发病率和死亡率 肢端肥大症患者的死亡率较普通人群约高2-4倍。24在1970年对194例肢端肥大症患者的研究中发现，死亡人群中的26%死于50岁之前，64%死于60岁之前，24男性死亡率高于女性。肢端肥大症发病部位较为广泛，可累及全身绝大多数器官和组织，包括软组织肿胀、腕管综合征、头痛、视力损害、糖耐量减低、糖尿病、高血庄、睡眠呼吸暂停、多汗以及心脏、肝脏、结肠、肾脏等器官的增大等。5 § 治疗目标 对肢端肥大症患者的两项长期研究表明：GH水平的恢复正常是治疗的最佳目标之一。23，25因此，治疗肢端肥大症最主要的目标是使非限制性的GH分泌正常化，即每日GH的平均水平减至<5ug/L（或最佳水平为<2.5ug/L）。17，23其它治疗目标包括缓解临床症状；在不影响垂体功能的前提下缩减垂体肿瘤的大小，从而减少局部并发症；防止疾病复发。 【病因病理】 肢端肥大症是由脑垂体前叶嗜酸性的α-细胞发生的嗜酸性细胞腺瘤，或嗜酸性细胞增生，或单纯功能亢进引起垂体分泌生长激素的功能亢进所致。本症如发生在骨骼愈合之前，则成为巨人症；如发生在愈合之后，则成为肢端肥大症。后者具有骨骼和软组织的增生和肥大，主要表现在颜面的突出部位和四肢的末端等处。 【临床表现】 主要表现为手足粗大，颜面皮肤粗厚，耳、鼻、唇、舌肥大，前额眉弓隆起，颧骨突出，下颌部伸长，面容丑陋。脊背常后突。发音低沉而粗大。此外，还可有性欲和其他内分泌功能失调的现象。常有糖尿病的症群。若脑垂体肿瘤较大，可引起头痛、视力下降、颞侧偏盲等症状。 【影像学表现】 1.头颅： （1）颅骨内、外板增厚，外形变大，前后径增长。枕骨粗隆明显增大，可呈钩状。 （2）蝶鞍改变与脑垂体功能亢进的病因有关。单纯脑垂体功能亢进，蝶鞍可无改变。如因肿瘤引起，则蝶鞍向周围膨胀扩大，鞍底受压变薄，常呈双边，鞍背也可呈双边，以至菲薄，但不易消失；肿瘤明显时，前床突下缘受压出现压迹，并可上翘。 （3）副鼻窦增大，主要是额窦过度发育与膨胀扩大，并前突。 （4）眼眶眉嵴突出。下颌骨肥厚增大，升支伸长，体部前突，齿间隙增宽。乳突蜂窝气化明显，有时可延及颧骨。 2.手足： 如病变影响到指、趾间，则每一节骨的软组织轻度增生和多节骨的增生，使手外观粗大，手指变长。指、趾骨末节爪粗隆呈矛状骨刺增生，亦可呈圆锹状或杵状，主要由松质骨构成。 |
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