| 词条 | 美尼氏综合症 |
| 释义 | § 简介 美尼氏综合症 美尼氏综合症是由于内耳的膜迷路发生积水，以致出现发作性眩晕、耳鸣、耳聋、头内胀痛症状的疾病。美尼尔氏综合症常见于中年人，初期多为单侧，随着病情的发展，9－14%的患者可发展为双侧。病因不明，很多学者认为应属于身心疾病的范畴。美尼尔氏综合症，发病的主要症状是眩晕。 § 分类 美尼尔氏综合症可分为八种类型，分型对诊断和治疗具有重要指导意义。 1．普通型，眩晕、耳鸣、恶心、呕吐、出汗等症状同时出现，又称常见型。 2．首发耳鸣型，耳鸣发生在其它症状之前，数月、数周数年。 3．重耳鸣型：耳鸣表现重。耳鸣发生了，眩晕易发作，眩晕表现重，耳鸣也重。眩晕治疗好了，耳鸣未好，眩晕必复发。 4．无耳鸣型，眩晕发作5次以上无耳鸣，称无耳鸣型。 5．突发耳聋型，眩晕发作过程中，由于压力特大，膜述路破裂，发生突然耳聋。耳聋多—侧，亦有双侧交替发生。耳聋早期治疗效果理想。 6．延缓眩晕型，波动性、神经性、进行性耳鸣、听力下降，（短时间不发生眩晕）复数年甚至20年才出现眩晕。 7．隐藏耳鸣型，病人外表表现没有耳鸣，但耳内有堵塞、闷胀、闷热、瘙痒、微痛的感觉，这是一种隐藏无耳鸣型美尼尔氏综合症。 8．眩晕状态型，一个月内发作三次以上，患者处于眩晕状态，称眩晕状态型，又称重型。 突发耳聋型，是某膜迷路部位由于压力特大，膜迷路部位突然发生破裂致突发耳聋。早期服眩晕尼尔康，能恢复听力。另外重耳鸣型，单治好了眩晕，如果耳鸣没治好，不能有效的防止复发。眩晕状态型是美尼尔氏综合症中的最重型。对机体的影响很大，有危险性。重视治疗的同时要加强护理。 § 病因 美尼尔氏综合症为一突然发作的非炎性迷路病变，具有眩晕、耳聋、耳鸣及有时有患侧耳内闷胀感等症状的疾病。多为单耳发病，其发病原因不明，男女发病率无明显差异，病人多为青壮年，60岁以上老人发病罕见，近年亦有儿童病例报告，病程多为数天或周余。关于病因、学说甚多，尚无定论，如变态反应、内分泌障碍、维生素缺乏及精神神经因素等引起自主神经功能紊乱，因之使血管神经功能失调，毛细血管渗透性增加，导致膜迷路积水，蜗管及球囊膨大，刺激耳蜗及前庭感受器时，引起耳鸣、耳聋、眩晕等一系列临床症状。此病不经过治疗，症状可缓解，虽可反复发作，发作时间间隔不定，但也有发作一次不再发作者。 美尼尔综合症为一突然发作的非炎性迷路病变，具有眩晕、耳聋、耳鸣及有时有患侧耳内闷胀感等症状的疾病。多为单耳发病，其发病原因不明，男女发病率无明显差异，病人多为青壮年，60岁以上老人发病罕见，近年亦有儿童病例报告，病程多为数天或周余。关于病因、学说甚多，尚无定论，如变态反应、内分泌障碍、维生素缺乏及精神神经因素等引起自主神经功能紊乱，因之使血管神经功能失调，毛细血管渗透性增加，导致膜迷路积水，蜗管及球囊膨大，刺激耳蜗及前庭感受器时，引起耳鸣、耳聋、眩晕等一系列临床症状。此病不经过治疗，症状可缓解，虽可反复发作，发作时间间隔不定，但也有发作一次不再发作者。 对产生膜迷路积水的意见极不一致，迄今尚无定论，可归纳为以下两大因素。 解剖生理学因素 观察和研究认为,膜迷路积水与内淋巴管和囊的功能障碍有关。内淋巴囊丧失功能后，将导致内淋巴容量逐渐增加。从本病患者颞骨X射线断层相及显微解剖学的研究发现：①病人颞骨气化范围明显较正常者为差。②前庭导水管较正常者直而短，甚至有纤维性或骨性部分闭锁者。③内淋巴囊手术时可见囊不在正常位置，有的甚至难以找到。内淋巴囊较正常者小，呈白色，囊的周围有纤维变性。一般认为内淋巴管和内淋巴囊系统控制内淋巴的生理学。因而上述所见肯定会影响内淋巴液的代谢。 体质因素 从多年的临床经验来看，多种体质上的因素与本病有关：①血管性因素,如植物神经功能失调、动脉痉挛、毛细血管血液滞留。用组织胺等血管扩张剂治疗能获得一定效果。②变态反应和免疫因素，应用类固醇药物或免疫抑制剂治疗能控制症状。③代谢障碍，如甲状腺、垂体、卵巢功能低下者以及其他内分泌功能不足者，针对病因治疗后症状好转。 § 临床表现 美尼氏综合症 1、 眩晕 往往无任何先兆而突然发作的剧烈的旋转性眩晕，常从梦睡中惊醒或于晨起时发作。病人自诉周围物体绕自身旋转，闭目时觉自身在空间旋转。病人常呈强迫体位，不敢梢动，动则可使眩晕症状加重。在发病期间神志清楚。发作时有恶心、呕吐、出冷汗、颜面苍白及血压下降等症状。数小时或数天后，眩晕症状逐渐消失。 2、 听力障碍 听立为波动性感音性耳聋，在早期眩晕症状缓解后，听力可大部或完全恢复，可因多次反复发作而致全聋。部分病人尚有对高音听觉过敏现象。 3、 耳鸣 为症状发作前之可能先兆，耳鸣为高音调，可能轻重不一，在发作前病人可能耳鸣加重，发作停止，耳鸣可逐渐消失。 4、 同侧头及耳内闷胀感，多数病人有此症状，或感头重脚轻。 § 治疗 美尼氏综合症 由于对其病因论点不一，所以在临床上治疗方法也多。美尼尔氏综合症可用药物或手术治疗，有时此病不治疗也可消失，但也可能严重影响到患者的生活以至不得不作手术以破坏内耳结构 1、 一般治疗 发作时要静卧，戒急躁，进清淡低盐饮食，限制入水量，忌用烟、酒、茶。在间歇期要鼓励病人锻炼身体，增强体质，注意劳逸调度适当。 2、药物治疗 1：保持安静，静卧 2：对症治疗，使用镇静药：如安定，谷维素；配合非那根。 3：酌情选用血管扩张药：西比林，氢溴酸山莨菪碱（654-2）Anisodamine Hydrobromide 4：应用利尿药：双氢克尿噻，氨本蹀定。 5：局部药物封闭：10%普鲁卡因10ML作星状神经封闭。 3、外科治疗 不是所有的美尼尔氏综合症的患者都可以手术，手术只适用于，药物治疗无效，病人又丧失工作能力的。局限于单侧有病的患者。具统计美尼尔氏综合症只有5%的患者在手术治疗范围。又要减去病人有心脑肝肺脾肾脏器有病的，可以手术的很小。手术概括为 ：破坏性、半破坏性、保守性3种类型 。 手术治疗，适应用于严重者：内淋巴囊减压术，球囊造瘘术、迷路破坏术，前庭神经切断术。一般的病人多不接受破坏性、半破坏性手术。现简单介绍保守手术。保守手术有多种，有内淋巴囊切开术、球囊减压术、交感神经切断术、鼓索神经切断术、内淋巴蛛网膜下腔分流、镫骨底板开窗术和内淋巴囊乳突腔分流等。综合分析，多是开窗减压术。 国际眩晕学术会总结性的说，手术治疗不理想，短时间开窗减压术有一定的作用。 4、中药治疗 白姜散：白果仁60克，干姜12克。用法：上药烘干共研末，分成8份，每份9克每天早晚饭后以红枣12克，黄芪20克煎水各服1份。体虚不甚者用温开水送服也可。 正确的补法，要根据药性选用，从辨证的角度分析，凡是眩晕症的病人，治疗的方法多数是以辨证论治。眩晕的发生与人的脏腑有关，肾阴不足水不涵木；脾阳不振运化失司；肝阳上亢诸风掉眩；清浊升降失调，聚湿痰积必眩晕。这完全是对的。眩晕症的病人都是虚症，虚症就要补，补是对的。但是怎样补？在具体用药方面要具体分析，临床观察有的补药服了很好，有的补药，服后眩晕症状反而加重，足以说明药物的选择是很重要的。正确的补法是准确的选药，要根据药性选药。 选好引经药（药引子）：美尼尔氏综合症的主要病所，重要部位体积小到毫米，而且在颞骨内、靠内耳，目前世界范围内，所用的药穿透不到病变部位，要选择理想的引经药，通过引经药使有效治疗眩晕药到病所发挥中药的特效。 § 检查 1．耳镜检查鼓膜正常。声导抗测试鼓室导抗图正常。咽鼓管功能良好。 2．颞骨X线片无异常。断层片下偶显前庭水管周围气化差，水管短而直。 3．前庭功能检查：发作期可观察到或用眼震电图描记到节律整齐，强度不同，初向患侧继而转向健侧的水平或旋转水平性自发性眼震和位置性眼震。动静平衡功能检查结果异常。间歇期各种自发和诱发试验结果可能正常。多次复发者可能减退或丧失、冷热试验有优势偏向。镫骨足板与膨大的球囊粘连时，增减外耳道气压，有时可诱发眩晕与眼震，称安纳贝尔(Hennebert)征。 4．听力检查：呈感音性聋。音叉测验：Weber试验偏向健侧，Rinne试验阳性，Schwabach试验骨导缩短。纯音测听：患耳气骨导阈值均升高，听力图早期为上升型或平坦型，晚期可呈下降型，重复测试听阈明显波动。阈上功能检查，双耳交替响度试验，短增量敏感指数试验证明有重振现象；音衰试验正常；自描测听曲线多为Ⅱ型。镫骨肌声反射阈与纯音听阈差缩小。耳蜗电图的SP-AP复合波增宽；SP-AP异常增加；AP的振幅-声强函数曲线异常陡峭。 5．甘油试验：按1.2～1.5g/kg的甘油加等量生理盐水空腹饮下，服用前与服用后每隔1小时做1次电测听，共做3次。若患耳听力在服甘油后提高15分贝或以上者为阳性。本病患者多为阳性，但在间歇期，脱水等药物治疗期为阴性，若对听力损害轻微与重笃无波动开测试结果也有可能为阴性。眼用甘油后耳蜗电图中SP值绎低，耳声发射由无到有，均可做为阳性结果的客观依据。尿素、乙酰唑胺曾被用做类似试验。 § 并发症 本病除了发作期旋转、呕吐、患者难忍的痛苦以外，还可以使迷路、前庭、耳蜗器官损害，造成耳蜗毛细胞死亡和前庭功能丧失，引起耳聋、共济失调等危害性。中老年患者，多次发作还可影响脑血管调节机能及大脑微循环，从而加重脑供血不足，诱发脑梗塞等症。[1] § 假象 “美女易得美女病（即美尼氏综合征）。”现实生活中许多人都是这么认为。半信半疑的人还被他们举一反三的事例所说服：说的是深圳某机关30岁少妇林丽，是当地出了名的美女，能歌善舞，人称“邓丽君第二”。自从得了美尼氏综合征后，经常地反复发作折磨，让她失去了往日如花似玉颜容。随后又有不少白领丽人患上林丽同样的病。同样的症状，同样的表现，反反复复，让人痛苦不已。人们的印象中，美尼氏综合征似乎就是美女的“专利”。 “其实不然，美尼尔氏综合征，在生活中男性发病率还略多于女性，此病还多见于50岁以前，尤以30—40岁发病人最多。它的病理主要为血管纹及内淋巴囊等处离子交换机制障碍，内淋巴产生过多或回流受阻，导致膜迷路积水膨大所致的一种发作性眩晕性内耳疾患。”广东省惠来县人民医院辜善腾医师日前在接受记者采访时，纠正了这种以讹传讹的说法。 § 病理 颞骨切片镜检发现蜗管明显扩张，球囊膨大，前庭膜向前庭阶膨隆,甚至接触到蜗管骨壁，椭圆囊也膨胀，主要在与半规管壶腹连接处。前庭膜可被胀破。螺旋器、圆囊、椭圆囊及壶腹嵴在疾病早期基本正常，而晚期则可发生内耳感受器的退行性变，出现感音性聋。 |
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