| 词条 | 淋巴肉瘤 |
| 释义 | 『疾病概述』 淋巴肉瘤少见，占脑瘤的０．８～１．５％，成年男性（５０～６０岁）发生率较高。有恶性淋巴瘤、网状细胞肉瘤、恶性网状细胞增殖症、网状组织细胞性 脑炎 、不典型肉芽肿性脑炎、淋巴增生性疾病等各种命名。反映了本瘤的组织发生学及组织学尚认识不足。本瘤病因不详，大多认为发生于血管周围的未分化多能细胞，由于某种因素（如外伤、抗原）刺激，此细胞可分化为血细胞，包括淋巴细胞并可能发展成为淋巴肉瘤。近年来由于进行 肾移植 手术，应用免疫抑制剂及患获得性免疫缺陷疾病（Ａids）增多，因而造成抗肿瘤免疫监视功能减弱，有利于此瘤发生，发病率有增多趋势。肿瘤呈单发或多发。分布于基底节、胼胝体、脑室周围、丘脑、大脑半球白质及脑干等处，少数可浸润硬脑膜、蛛网膜。瘤细胞为短梭形并以血管为中心排列呈花圈状、袖套状或簇状生长，致使血管内腔变细、闭塞，产生小灶出血、坏死。细胞可为滤泡中心性Ｂ细胞，有时可见浆细胞。有丰富的网织纤维分隔瘤细胞。ＰＡＳ染色可见Ｒussｅll小体。核分裂相多，核内含空泡和突出的核仁。肿瘤内常有出血、坏死，可沿蛛网膜下腔播散。症状随病变部位及大小不同而异。常有头痛、恶心、呕吐等颅内压增高症状及其他局灶症状。部份病例发展缓慢，表现为器官脑综合征（Ｏrgａniｃｂrain syndromｅ）或脱髓鞘病变。少数表现为流感脑炎型，开始有疲劳、头痛，后出现神经症状。有的可有周期性肿瘤自行缩小，水肿减轻及症状缓解的生物学特性。脑脊液蛋白含量增高，糖量减少，淋巴细胞增多，可找到瘤细胞。用间接免疫过氧化酶或克隆抗体技术检查，可示细胞表面单克隆免疫球蛋白轻链（K或λ），部份病人β-２微球蛋白增加，髓磷脂基础含量增加，β-葡萄糖苷酸酶升高，IgＡ减少。诊断不易与其他恶性脑瘤作鉴别，最后确诊需经病理检查才能确定。 ＣＴ扫描：平扫可示界限清楚密度略高或等密度影，体积多＞４ｃｍ直径，多呈分叶状，瘤内有小坏死区，周围脑组织水肿不著，注射造影剂后肿瘤呈高密度均匀增强。有时中央呈低密度，周围呈环形增强，类似脑脓肿。 『治疗说明』 治疗可作手术切除但疗效差，放疗及化疗可以提高疗效。常用６０Ｃo全脑照射剂量（４０～５０Gｙ）。脑脊液中找到瘤细胞者应加作脊髓补充照射。常用化疗药物有阿霉素、博莱霉素、氨甲喋呤（ＭＴＸ）、阿糖胞苷（Ａｒａ-Ｃ）、环磷酰胺、长春新硷等。 |
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