| 词条 | 子宫发育异常 |
| 释义 | § 概述 子宫发育异常 先天性子宫发育异常是生殖器官畸形中最常见的一种，临床意义亦比较大。两侧副中肾管在演化过程中，受到某种因素的影响和干扰，可在演化的不同阶段停止发育而形成各种发育异常的子宫。子宫发育异常的原因是多方面的，对该领域的基础研究尚不够深入。研究发现两侧副中肾管在演化过程中受到某种因素的影响和干扰可在演化的不同阶段停止发育而形成各种发育异常的子宫。胚胎期苗勒管移行、合并过程中的发育障碍可导致各种类型的子宫发育畸形，其中包括双子宫、重复子宫、纵隔子宫、双角子宫、单角子宫和幼稚型子宫等。 并发症 可引起闭经、痛经、不孕或习惯性流产。 预防 母亲怀孕时、孩子发育时应注意避免接触对发育有害的物质。 § 分类 纵膈子宫外观 先天性无子宫及子宫发育不全 后者指子宫发育停留在胎儿期至青春期前之不同幼稚阶段。 1、先天性无子宫：两侧副中肾管向中线横行伸延而会合，如未到中线前即停止发育，则无子宫形成。先天性无子宫常合并先天性无阴道，但可有正常的输卵管与卵巢。肛诊时在相当于子宫颈、子宫体部位，触不到子宫而只扪到腹膜褶。 2、始基子宫：如两侧副中肾管向中线横行延伸会合后不久即停止发育，则这种子宫很小，多无宫腔或虽有宫腔而无内膜生长，因此亦无月经来潮。 3、幼稚子宫：妊娠晚期或胎儿出生后到青春期以前的任何时期，子宫停止发育，可出现各种不同程度的子宫发育不全。这类子宫的宫颈相对较长，多呈锥形，外口小；子宫体比正常小，常呈极度前屈或后屈。前屈者往往子宫前壁发育不全，后屈者则往往子宫后壁发育不全。幼稚子宫可造成痛经、月经过少、闭经或不孕。 两侧副中肾管会合受阻 这种类型最为常见，亦具有重要的临床意义。由于其会合受阻的时期及程度不同，可有如下表现： 1、单角子宫：一侧副中肾管发育完好，形成一发育较好的单角子宫伴有一发育正常输卵管。对侧副中肾管发育完全停止。单角子宫的功能可能正常。如妊娠，则妊娠及分娩经过可正常，但亦可能引起流产或难产。 2、残角子宫：一侧副中肾管发育正常，另一侧在发育过程中发生停滞等异常情况，而形成不同程度的残角子宫，多数仅通过纤维条束与对侧的单角子宫联接。由于内膜多半无功能，常无症状出现。如有功能，则在青春期后出现周期性下腹疼痛等经血潴留症状。有些与对侧子宫有一狭窄腔道相通，这种情况下可发生残角子宫妊娠，其症状一如输卵管间质部妊娠，常在妊娠3～4个月破裂，发生严重内出血。 3、盲角子宫：两侧副中肾管发育均较好，但一侧子宫角未与阴道沟通，形成盲角子宫。青春期后月经来潮，有周期性下腹痛，且日渐严重，长期不被发现。经血潴留，可造成子宫积血、输卵管积血，甚至经血可经输卵管伞端开口流入腹腔。可在下腹部触及日益增大的肿块。有的盲角子宫本身具有发育不完全的阴道，但不与正常阴道相通，形成阴道积血后可误诊为阴道囊肿。处理办法：通过矫形手术将盲角子宫与对侧子宫腔或阴道腔沟通。 4、双子宫及重复子宫（对称型）：这两种畸形极相似。前者系由于副中肾管发育后完全没有会合，各具一套输卵管、子宫、宫颈及阴道，这种情况比较少见。后者亦称双角双颈型双子宫，系副中肾管完全会合，但中隔完全未吸收。两者区别仅在于，前者两子宫间之间隙较后者宽大。双子宫可有或可无阴道纵隔。 5、双角子宫：两侧副中肾管尾端已大部会合，末端中隔已吸收，故有一个宫颈及一个阴道；但相当于子宫底部会合不全，导致子宫两侧各有一角突出，称双角子宫。如此类畸形程度更轻，表现宫底向内凹陷，根据不同程度，形成所谓马鞍形子宫、心形子宫、弓形子宫，如妊娠可引起流产或胎位异常。 6、纵隔子宫：两侧副中肾管会合后，纵隔未被吸收，将宫体分为两半，但子宫外形完全正常。有时纵隔不完全，导致两个分开的子宫—宫颈间有小通道，故称相通子宫。常伴有阴道纵隔，通道常位于子宫峡部。有时一侧阴道部分闭锁，潴留的经血可通过峡部通道向对侧通畅阴道缓慢流出，因而病人可因经常有陈旧性血性分泌物自阴道流出而就诊。 7、马鞍形子宫：宫底凹陷，程度可不同。 副中肾管会合后管道未贯通 副中肾管会合后形成子宫的部分，其一部或全部未贯通而形成实质性子宫，亦无内膜，这种子宫除较小外，外观似正常子宫，但无月经。 先天性子宫异位 子宫或双子宫之一可象卵巢，输卵管一样，移位于腹股沟疝内。子宫亦可停留在胚胎时期的较高位置而不降入盆腔。子宫脱垂偶可见于出生后各时期，常与脊椎裂并存，多合并有盆底肌肉发育不良。 医源性先天性子宫异常 先天性子宫异常可发生于某些副中肾管发育异常，伴已烯雌酚综合征病人。在宫内发育阶段受过已烯雌酚影响，导致发生已烯雌酚综合征或有阴道上皮改变的病人中，82%子宫输卵管造影有异常发现。这些异常包括子宫发育不全或子宫增大，T形或弓形子宫，宫腔内出现纤维肌性缩窄带或子宫角，子宫任何部位发生缩窄或子宫下段相对宽阔，宫腔边缘不整齐或息肉状病变，宫腔粘连等。 § 临床表现 单角子宫影像学表现 有些子宫畸形患者可无任何自觉症状，月经、性生活、妊娠、分娩等亦均无异常表现，以至终身不被发现，或于体检时偶被发现。但亦有一部分患者的生殖系统功能受到不同程度影响，到性成熟时，婚后、或孕期、产时，因出现症状才被发现。 1、月经异常：先天性无子宫或始基子宫患者无月经。幼稚型子宫患者可无月经，亦可有月经过少、迟发、痛经、经期不规则等表现；双子宫、双角子宫患者常可出现月经量过多及经期持续时间延长。 2、不孕：无子宫、始基子宫、幼稚型子宫等子宫发育不良者，常为不孕主要原因之一。 3、病理妊娠：妊娠期容易出现并发症，如孕卵着床于发育不健全的子宫壁或纵膈上，影响胚胎发育，可以导致早期流产、习惯性流产、早产等。如孕卵着床于残角子宫内，则多在妊娠4～5个月时破裂。双角子宫、单角子宫、鞍状子宫妊娠后期，易发生胎位异常，如臀位、横位、斜位，造成难产。双子宫妊娠后，有时可发生妊娠子宫扭转，或造成阻塞性难产等。 4、产时、产后病理：发育畸形之子宫常并存子宫肌层发育不良。分娩时可因产力异常、宫颈扩张困难，而造成难产甚至子宫破裂。经阴道分娩可能发生胎盘滞留、产后出血或产后感染。双子宫患者妊娠后，妊娠之子宫发育成长，非妊娠之子宫如位于子宫直肠窝，分娩时可造成阻塞性难产。双子宫、双角子宫或纵隔子宫患者，于产后可因非妊娠侧宫腔排出蜕膜而发生出血。 § 实验室检查 女性生殖器官发育异常部位 1、影像学表现： 子宫输卵管碘油造影：是检查本症的最好方法。 （1）双子宫：造影剂分隔从宫底直到宫颈间，阴道无分隔。 （2）重复子宫：造影剂显示子宫、宫颈、阴道均隔为两部分。 （3）纵隔子宫：宫腔隔为两部分，宫颈和阴道为单腔。 （4）双角子宫：仅为子宫底分隔。 （5）单角子宫；显示宫腔为单角，另一侧碘油不通。 （6）幼稚型子宫：碘油充盈后显示宫腔小，子宫颈相对延长，宫颈与宫体之比为1:1～2:3（正常成年型为1:2～1:3）。 （7）子宫发育不良：宫腔小，宫颈狭窄而僵直，颈部粘膜粗大，宫体位置异常。 2、CT表现： （1）单角子宫的子宫小，偏位。 （2）双子宫或双角子宫或中隔子宫均有两个并列的宫腔，鉴别困难。 § 诊断 如患者有原发性闭经、痛经、不孕、习惯性流产、每次妊娠胎位均不正或难产等病史，应首先想到子宫畸形的可能，进一步详细询问病史及进行妇科检查。必要时，用探针探测宫腔大小、方向，或进行子宫输卵管造影，以明确诊断。生殖器官畸形常合并泌尿系统畸形或下消化道畸形，必要时可作静脉肾盂造影或钡灌肠检查。当发现泌尿道或下消化道畸形时，亦需详细检查有无生殖器官畸形，包括子宫畸形在内。 § 治疗措施 正常子宫 子宫发育异常，如不引起临床症状，可不必加以处理。如因子宫发育不良引起闭经、痛经、不孕或习惯性流产，可试用内分泌治疗。凡经药物治疗后仍不能解除病人痛苦者，可考虑手术。如为痛经，亦可考虑手术切除畸形子宫。如因子宫畸形引起流产、早产，可按不同畸形情况分别采取相应手术。 子宫畸形修复手术 子宫畸形修复手术的最常见和效果最好的适应证，是对称型双角子宫。凡反复流产的这类病人均宜及早施术。把两个分开的子宫角，从一侧宫角至对侧宫角作一横切口，对半切开肌壁，将左右两侧切口面对缝一起。术后分娩活婴者可达60～85%。残角子宫内有积血引起临床症状时，可切除残角。子宫畸形经手术治疗后妊娠者，应注意避免流产，并应严密观察，以防止子宫自发破裂。分娩时根据胎位及产程进展等情况，选择分娩方式。由于子宫体切口疤痕大小数倍于原剖宫产切口，因而要大大放宽剖宫产指征。应注意防止产后流血和产褥感染。阴道分娩时要警惕胎盘滞留。 切除手术 自宫腔镜问世以后，子宫纵隔即在腹腔镜监护下，通过宫腔镜予以切除。术时将腹腔镜光源弄暗，使助手能观察到从宫底透出的宫腔镜光源，以指导手术进行。术者先通过宫腔镜观察宫腔及纵隔外形，然后从纵隔的最低点中线开始锐性分离，直至见到子宫输卵管锥形部。切缘一定要维持中线水平，不能靠后以免穿孔。当纵隔分离完毕时，于宫颈内口即可见到匀称的宫腔全貌。为了解纵隔切开宽度是否足够，可在术中关闭腹腔镜光源，注意宫腔镜的光从一侧宫角到另一侧宫角中间是否有中断现象。术后用两个周期的雌、孕激素治疗。停药后行子宫造影，估价手术结果和宫腔形态。此种方法较腹式子宫整形手术简单，术后病率低，无宫腔粘连，不需置入宫内节育器。激素治疗两周期后即可怀孕，妊娠结局好，且剖宫产率低，是治疗子宫纵隔的首选方法。后又有人提出用CO2作膨宫介质，视野比液体介质大，清晰度比液体好，并在术中于宫颈旁（侧穹窿进针）注射垂体素（20单位垂体后叶素加入50ml盐水中，每侧注射6～8ml）减少出血，扩大了宫腔镜手术范围。但纵隔厚、子宫小者不适宜应用。 § 注意事项 子宫发育异常的病人，因缺乏典型症状，常不易早期发现。因此，对原发性闭经、月经过多、经期延长、周期性下腹痛、习惯性流产、不孕、多次产胎位均异常或胎盘滞留等病人，应想到有子宫发育异常的可能，应进一步检查确诊断。 § 子宫重复性发育异常 比较常见，类型也较多。 1、双子宫：左右各自成为一套输卵管、子宫、子宫颈及阴道，两套之间有结缔组织隔开，此类发育异常较为常见。 2、重复子宫：子宫、子宫颈、阴道均隔成左右两部分。 3、双角子宫：表现为单宫颈、单阴道，外形呈双角形，称为双角子宫。如子宫底部稍下陷，呈鞍状或弧形，则又称为鞍状子宫或弧形子宫。 4、单角子宫：发育完全的子宫多偏向一侧，仅有一个输卵管，可合并一残角子宫，残角子宫具有宫腔，但无宫口，与发育完全的一侧的子宫腔不相通。 5、纵膈子宫：子宫外形正常，宫腔被隔成两部分，称为完全纵膈子宫，也可形成不完全纵膈子宫。纵膈有时可延伸至阴道，同时形成阴道纵膈。 |
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