进行性延髓麻痹是一种进行性延髓麻痹病未明确的主要影响脊髓前角细胞锥体束的运动系统疾病。其中肌萎缩侧索硬化症发病快，病情重，可致患者瘫痪甚至危及生命。进行性延髓麻痹可致患者呼吸吞咽困难、呛咳、发音不清，严重影响患者生活质量，且常因并发吸入性肺炎、窒息等而危及生命。病变主要侵及延髓和脑桥运动神经核。

简介

临床表现

症状体征

诊断检查

病理生理

治疗方案

营养保健

饮食注意事项

诊断说明

治疗说明

简介

进行性延髓（球）麻痹（progressivebulbarpalsy）是延髓和桥脑颅神经运动核的变性疾病，为运动神经元病的一种类型，呈进行性吞咽、构音困难及面肌和咀嚼肌的无力。

临床表现

常在40岁后起病，男性多于女性。最早的症状为构音困难，说话轻度不清。逐渐发展，则出现鼻音、嘶哑、咀嚼无力、吞咽困难，进食时易引起呛咳，唾液常从不能闭合的口唇流出。咳嗽不畅、喉部及气管分泌物无力咳出。至最严重时，舌、软腭、咽喉、声带、唇、面等肌肉均麻痹。神经系统检查，可见舌肌、面肌、咀嚼肌无力及萎缩，并有肌束颤动，尤以舌肌更为明显。双侧软腭不能提升，软腭反射及咽壁反射均消失。咽喉与面部感觉均无障碍。本病预后较差，若病变同时累及皮质脑干束，并有假性延髓麻痹时，则预后更差。多数病人因吞咽障碍而营养不良，呈极度消瘦，最后，常因窒息或吸入性肺炎而死亡。患病后其平均存活期约2～3年。

症状体征

①多在中年后发病，表现饮水呛咳，吞咽困难，咀嚼、咳嗽和呼吸无力，构音障碍；检查可见上腭低垂、咽反射消失、咽部唾液积存、舌肌明显萎缩伴肌束震颤；

②皮质延髓束受累出现下颌反射亢进，后期伴强哭强笑，表现振真性与假性麻痹并存；

③进展较快，预后不良，多在1－3年死于呼吸肌麻痹和肺感染。

本疾病常在40岁后起病，男性多于女性。患病后其平均存活期约2～3年。

1、维持营养，注意口腔卫生。予对症处理、高营养饮食及支持治疗，并给予适当的血管扩张剂、神经细胞营养药、补足热量、预防感染等，必要时可行气管切开，鼻饲等。

2、应注意改善全身状况，维持营养，注意口腔卫生。有吞咽困难者，以半流质饮食为宜，或给予鼻饲流质。对晚期病人，应加强护理和预防吸入性肺炎。与轻度脑挫伤临床鉴别困难。如发现意识障碍、头痛加重、呕吐等颅内压增高症状，可疑为迟发性颅内血肿，应及时做CT复查，明确诊断，及时治疗。

诊断检查

进行性延髓麻痹的诊断过去主要以受伤史、伤后意识短暂昏迷、近事遗忘、无神经系统阳性体征作为依据。但客观的诊断依据及其与轻度脑挫伤的临床鉴别仍无可靠的方法。因此，常需借助各种辅助检查方法始能明确诊断：如颅骨平片未见骨折；腰穿测压在正常范围、脑脊液没有红细胞；脑电图仅见低至高波幅快波偶尔有弥散性δ波和θ波，1～2天内恢复，或少数病人有散在慢波于1～2周内恢复正常；脑干听觉诱发电位可有Ⅰ～Ⅴ波波间期延长、Ⅴ波潜伏期延长或有波幅降低或波形消失；CT检查平扫及增强扫描均应为阴性，但临床上发现有少数病人首次CT扫描阴性，而于连续动态观察中出现迟发性颅内继发病变，应予注意。此外，有学者报道用放射性核素131I-IMP和99mTc-HM-PAO施行单光子发射CT扫描（SPECT），检查青少年进行性延髓麻痹病人，发现70%有小脑和枕叶血流降低。

其他辅助检查：1.颅骨X线检查无骨折发现。

2.颅脑CT扫描颅骨及颅内无明显异常改变。

3.脑电图检查伤后数月脑电图多属正常。

4.脑血流检查伤后早期可有脑血流量减少。

实验室检查：腰椎穿刺颅内压正常，部分病人可出现颅内压降低。脑脊液无色透明，不含血，白细胞数正常。生化检查亦多在正常范围，有的可查出乙酰胆碱含量大增，胆碱酯酶活性降低，钾离子浓度升高。

1、神经电生理：肌电图呈典型神经源性改变。静息状态下可见纤颤电位、正锐播，有时可见束颤电位；小力收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加，大力收缩呈现单纯相。神经传导速度正常。运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害。

2、肌肉活检：有助于诊断，但无特异性，早期为神经源性肌萎缩，晚期在光镜下与肌源性肌萎缩不易鉴别。

3、其他：血生化、CSF检查多无异常，肌酸磷酸激酶（CK）活性可轻度异常，MRI可显示部分病例受累脊髓和脑干萎缩变小。

病理生理

进行性延髓麻痹致伤机制现有的各种学说都不能全面解释所有与进行性延髓麻痹有关的问题。对进行性延髓麻痹所表现的伤后短暂性意识障碍有多种不同的解释，可能与暴力所致的脑血液循环障碍、脑室系统内脑脊液冲击、脑中间神经元受损及脑细胞生理代谢紊乱所致的异常放电等因素有关。近年来认为脑干网状结构上行激活系统受损才是引起意识丧失的关键因素，其依据：

1.以上诸因素皆可引起脑干的直接与间接受损。2.进行性延髓麻痹动物实验中发现延髓有线粒体、尼氏体、染色体改变，有的伴溶酶体膜破裂。

3.生物化学研究中，进行性延髓麻痹病人的脑脊液化验中，乙酰胆碱、钾离子浓度升高，此两种物质浓度升高使神经元突触发生传导阻滞，从而使脑干网状结构不能维持人的觉醒状态，出现意识障碍。

4.临床发现，轻型进行性延髓麻痹病人行脑干听觉诱发电位检查，有一半病例有器质性损害。

5.晚近认为进行性延髓麻痹、原发性脑干损伤、弥漫性轴索损伤的致伤机制相似，只是损伤程度不同，是病理程度不同的连续体，有人将进行性延髓麻痹归于弥漫性轴索损伤的最轻类型，只不过病变局限、损害更趋于功能性而易于自行修复，因此意识障碍呈一过性。近年来的临床及实验研究表明，暴力作用于头部，可以造成冲击点、对冲部位、延髓及高颈髓的组织学改变。

伤后瞬间脑血流增加，但数分钟后脑血流量反而显著减少（约为正常的1/2），半小时后脑血流始恢复正常，颅内压在着力后的瞬间立即升高，数分钟后颅内压即趋下降。脑的大体标本上看不到明显变化。光镜下仅能见到轻度变化，如毛细血管充血，神经元胞体肿大和脑水肿等变化。电镜下观察，在着力部位，脑皮质、延髓和上部颈髓见到神经元的线粒体明显肿胀，轴突肿胀，白质部位有细胞外水肿的改变，提示血-脑脊液屏障通透性增加。这些改变在伤后0.5h可出现，1h后最明显，并多在24h内自然消失。这种病理变化可解释伤后的短暂性脑干症状。生物化学研究发现，进行性延髓麻痹后不仅有脑脊液中乙酰胆碱升高，钾离子浓度增加，而且有许多影响轴突传导或脑细胞代谢的酶系统发生紊乱，导致继发损害。临床观察中轻型进行性延髓麻痹病人脑干听觉诱发电位有半数显示有器质性损害，对连续712例GCS15分的轻微闭合性颅脑损伤病人作CT扫描检查，发现有急性损伤病变者占9.6%。

治疗方案

本病尚无有效的治疗方法。1、力鲁唑可能通过减少中枢神经系统内谷氨酸释放，减低兴奋毒性作用，推迟ALS患者发生呼吸功能障碍时间及延长存活期，但不能改善运动功能和肌力。适用于轻、中症患者，但价格较昂贵。成人剂量50mg口服，2次/d。副作用有乏力、恶心、体重减轻和转氨酶增高等。

2、维生素E可能对ALS患者有益，许多患者经验性使用维生素E治疗。各种神经生长因子治疗试验正在进行中，干细胞治疗ALS实验和临床研究处于探索阶段。

3、对症治疗如流涎多可给予抗胆碱能药如东莨菪碱、阿托品和安坦等；肌痉挛可给予安定、氯苯氨丁酸、氯唑沙宗等；应积极预防肺部感染。支架或扶车可以提高患者运动能力，被动运动和物理疗法可防止肢体挛缩。

4、支持治疗对保证患者足够营养和改善全身状况颇为重要。严重吞咽困难需给予半流食，通过胃管道鼻饲或经皮胃造瘘术维持正常营养和水分摄入。当患者出现呼吸困难时，呼吸支持可延长患者生命，家庭可用经口或鼻正压通气缓解症状较轻患者的高碳酸血症和低氧血症，晚期严重呼吸困难患者需依靠气管切开维持通气。新近发明的可产生人工咳嗽的呼吸装置对患者非常有益，可有效地帮助患者清理呼吸道，防止吸入性肺炎发生。

营养保健

本疾病多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头不能，呼吸困难，卧床不起。本病多在40～60岁间发病，约5～10%有家族遗传史，病程进展快慢不一。

饮食注意事项

1、泥鳅炖豆腐 活泥鳅500g，豆腐250g，食盐少许。功效清热利湿，调和脾胃。适用于湿热浸淫，两足痿软无力之痿证。

2、猪肚升芪粥 猪肚500g，枳壳50g，升麻20g，黄芪30g。功效补中益气，升阳健脾。经常食用有利于进行性延髓麻痹 患者脾胃亏虚证见肌肉萎缩，舌萎语謇者。

3、枸杞羊肾粥 鲜枸杞叶500g，羊肾1对，大米250g，葱、姜、盐等调料适量。功效补益肝肾。适用于肝肾亏虚，精血不足所致痿症兼有腰酸足软者。

4、菟丝山药汤圆 生山药150g，菟丝子30g，白糖150g，糯米粉250g，胡椒粉少许。功效补精益肾，健脾生肌。适用于肾精阳虚之痿证证见腰膝酸软、肌肉萎缩、全身削瘦者。

诊断说明

根据延髓神经所支配的肌肉呈进行性无力、萎缩及肌束颤动，不难诊断。临床上需和能引起延髓麻痹的其他疾病鉴别。重症肌无力常有延髓症状，但无肌肉萎缩及肌束颤动，受累肌群的无力常表现为晨轻晚重、病态疲劳。必要时可肌注新斯的明，作药物试验。急性感染性多发性神经炎起病较急，常有四肢远端对称性无力，呈弛缓性瘫痪，脑脊液有蛋白质与细胞分离现象。延髓空洞症及脑干肿瘤有时与本病相似，但均伴有感觉障碍。桥脑小脑角或枕骨大孔区肿瘤，常累及延髓神经，但往往是一侧性，并常有感觉障碍。假性延髓麻痹是两侧皮质延髓束受损产生，常为多次脑血管意外的后遗症，亦可见于多发性硬化症的病人中。临床表现为受延髓支配的肌肉瘫痪，但无肌肉萎缩及肌束颤动。患者软腭反射、咽壁反射、下颌反射均活跃或增强，并可出现强哭强笑。必要时作MRI检查，以进一步明确病因。

治疗说明

因目前病因尚未明确，尚无有效的措施能阻止本病的进展。若患者可疑有慢性重金属中毒史，则应进一步查明，以便及早防治。应注意改善全身状况，维持营养，注意口腔卫生。有吞咽困难者，以半流质饮食为宜，或给予鼻饲流质。对晚期病人，应加强护理和预防吸入性肺炎。

中医治疗 ，可用益气行血、通经活络、濡养局部经脉的药物为主。