节段性透明性血管炎(segmental hyalinizing vasculitis)是在两下肢细小血管病变基础上发生多形性皮肤损害愈后遗留萎缩性瘢痕的血管炎疾病。本病多发生于中青年女性。多数病例是夏天加重，冬天减轻相反者极少。

发病机制

临床表现

诊断

治疗

预后预防

发病机制

可能与免疫异常有关。由于在组织病变中很少有中性粒细胞浸润和核尘，故与白细胞碎裂性血管炎不同。

真皮毛细血管内皮细胞增生，皮下脂肪组织浅层间隔内部分细静脉内皮细胞增生，管壁因嗜酸性物质沉积而增厚管腔内透明血栓形成，血管周围红细胞漏出，以淋巴细胞浸润为主偶见中性粒细胞及核尘。表皮棘层细胞轻度肥厚，或空泡变性及坏死。

临床表现

本病损害首先见于两侧小腿下部，特别是内外踝及其周围，而后缓慢地向上至膝关节上部，下至足背、趾端及足底原发损害为针头大的鲜红色瘀点，呈环状分布或密集如指头大的斑片其中央部分瘀点逐渐成暗紫红色瘀斑，进一步结成黑痂，有时较厚，其周围为灰白色疱壁松弛的水疱，痂下为绿豆至黄豆大小不等、形状不规则边缘不整齐的溃疡。在淤紫时疼痛最甚并可呈抽搐状。有时仅为淡红色局限性隆起疼痛及压痛亦较显著。溃疡愈合缓慢，遗留淡黄色萎缩性瘢痕，或仅为淡黄色色素沉着斑同时在其间散在少许白色萎缩性瘢痕溃疡以小腿下部和内外踝部为主病程为慢性，反复发作，病期长者有5年以上。约半数患者在小腿发病1～3年后于两大腿下部发生网状青斑，并于冬天或寒冷时出现，温暖时及夏天消失，但不发展为器质性病变。在小腿损害治愈后，网状青斑并不随之消失。

并发症：

皮损病变吸收后，其下组织可萎缩成为白色萎缩性瘢痕。

诊断

主要依据临床表现及组织病理检查确诊。

鉴别诊断：

注意与网状青斑相鉴别。

治疗

1.口服雷公藤制剂，如雷公藤总苷(雷公藤多苷片)20mg，2～3次/d。

2.严重时可口服泼尼松0.6～1.2mg/(kg·d)

3.中药生地40g加山药10g煎服，每天1帖。

4.若疼痛不止，可口服双嘧达莫(潘生丁)25mg和肠溶阿司匹林0.3g，2次/d；或并用维生素E 50～100mg，口服3次/d

预后预防

预后：

病程为慢性，反复发作，但不发展为器质性病变。

预防：

早诊断早治疗尽可能寻找病原进行对因治疗。