基本概述

临床表现

诊断治疗要点

基本概述

假性甲状旁腺功能亢进症又称异源性或异位PTH增多症。指非甲状旁腺即恶性肿瘤分泌类PTH物质，产生原发性甲旁亢相似的高血钙、低血磷生化改变。甲状旁腺本身的病变其分泌的PTH可被类PTH的高血钙抑制。既往认为不存在异位分泌PTH，但近来确有个别异位PTH病例报告，系肺小细胞癌、卵巢癌、胸腺癌所致。不论怎样，假性甲状旁腺机能亢进症较罕见。

病因及机制

和所有的肿瘤一样，病因不明。肺鳞癌、肾细胞癌、卵巢癌、胰腺癌与本病有关。腮腺未分化癌，肾上腺癌、脾淋巴瘤、硬化性血管瘤和间质瘤偶尔也可引起本病。

临床表现

1．血清钙：呈重度增高，常> 3.5mmol/l

2．24小时尿钙：明显增高， >250mg/d

3．正常或降低，除外原发性甲旁亢外，恶性淋巴瘤可增高。

4．血气分析：血 PH 升高，提示存在代谢性碱中毒。

5．尿酸化功能均正常，既无碳酸氢盐丧失又无可滴定酸排量减少。

6．N-PTH 正常或下降。

7．甲状腺及外周血静脉N-PTH 无明显差异。

8．PTH-γp 升高并伴有血钙重度升高支持本病诊断。

9．如 PTH及PTH-γp 升高，提示假性甲旁亢合并原发性甲旁亢，少数原发性甲旁亢可合并甲状腺癌、乳腺癌、肺部肿瘤，胃肠道及泌尿道肿瘤。

10．有关恶性肿瘤的影象检查以分层CT较灵敏。

诊断治疗要点

诊断

1．肿瘤症状：如咳嗽、咳血、消瘦、乏力、血尿、上腹痛腹泻、阴道流血、纳差、女性男性化等等。

2．高血钙症群：（1）乏力，软弱，头痛，易怒，抑郁。行为异常（2）厌食，恶心。呕吐，便秘，腹泻（3）嗜睡，视力障碍，意识模糊，昏迷，谵妄（4）肾性尿崩，口渴，多尿，多饮，脱水（5）骨痛，自发性骨折，关节痛实验室检查。

治疗

1．切除肿瘤为最有效的方法。

2．纠正高血钙：（1）补充生理盐水，稀释血钙浓度，增加尿钙排出。（2）使用速尿增加尿钙排出，并谨防低血钾。（3）降钙素、二磷酸盐，光辉霉素可以抑制破骨细胞的骨吸收作用，可暂时使用。（4）高血钙威胁生命时，则用无钙的透析液行腹透或血透。