继发性Raynaud综合征：由已知的疾病引起动脉痉挛而伴发Raynaud现象者称为继发性Raynaud综合征。临床表现以原发的疾病为主，其继发性Raynaud现象与Raynaud病表现相似。 大多数原发和继发性Raynaud综合征仅有轻度发作，一般不予特殊治疗。劝慰患者使之消除顾虑，注意全身饱暖，特别是手足不要受冻。吸烟者应戒烟。

疾病分类

疾病描述

症状体征

疾病病因

病理生理

治疗方案

保健贴士

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心血管内科

疾病描述

继发性Raynaud综合征：由已知的疾病引起动脉痉挛而伴发Raynaud现象者称为继发性Raynaud综合征。

症状体征

临床表现以原发的疾病为主，其继发性Raynaud现象与Raynaud病表现相似。

疾病病因

常见的病因如下：

1、结缔组织病 系统性硬化症、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、多发性肌炎等。

2、阻塞性动脉疾病 四肢动脉粥样硬化、血栓性脉管炎、急性动脉阻塞等。

3、原发性肺动脉高压。

4、神经系统疾病 脊髓空洞症、椎间盘疾病、脊髓肿瘤、脊髓灰质炎、中风、腕管综合征等。

5、血液异常 血中冷凝素增加、冷球蛋白血症、冷纤维蛋白原血症、骨髓增生性疾病、巨球蛋白血症等。

6、损伤 震荡性、锤击手综合征、电休克、冻伤等。

7、药物 麦角衍化物，β受体阻滞剂，铅、铊、砷中毒，避孕药等。

各种不同病因的Raynaud现象发生率的差距甚大，如系统性硬化症几乎80％－90％的均伴发此症，有时以此为首发或多年内为惟一的症状。系统性红斑狼疮的患者中约有20％伴发此症。动脉粥样硬化伴发此症者很少。但在50岁以上男性的Raynaud现象中，动脉粥样硬化是主要的原因。

病理生理

在某些病例用肾上腺素阻滞剂及交感神经切除可减少Raynaud现象的发生频度和严重程度支持这一学说另一种学说认为交感神经对寒冷的反应是正常的，但是血管对交感神经反应亢进，问题在于血管壁的肾上腺素神经效应活性增强。

治疗方案

大多数原发和继发性Raynaud综合征仅有轻度发作，一般不予特殊治疗。劝慰患者使之消除顾虑，注意全身饱暖，特别是手足不要受冻。吸烟者应戒烟。

对少数病较严重者可试用药物治疗。肾上腺素阻断剂如利血平0.25－0.5mg每日一次对有些患者有效。但如长期有不良副作用。突触α1受体阻滞剂哌唑嗪1－5mg每日3次，有较好疗效。钙通道阻滞剂特别是硝苯地平每日10－30mg可减少发作次数及严重程度。其他药物如甲基多巴也有报告有效者。静脉用血管扩张剂前列腺素E1仍在试验中。

交感神经切除可用于对药物治疗无效的严重病例，但效果也是暂时的。

继发性Raynaud综合征应积极治疗原发病。

保健贴士

1、雷诺病的病因尚不明确，可能与神经内分泌功能紊乱有关，因某些病例每于经期加重。患者常有家族史，亦可能与遗传有关。雷诺现象继发于结缔组织疾病的多见于女性，男女比例为1：10；男性则多为中老年患者继发于闭塞性动脉粥样硬化。

2、雷诺现象可见于很多原发的基础疾病，最常见的是结缔组织疾病，特别是硬皮病。系统性红斑狠疮、血管炎、类风湿性关节炎、皮肌炎等亦可发生。此外，应用某些药物如麦角和β阻滞剂等亦可引起。

3、雷诺综合征的病理生理变化可分三期：

（1）痉挛缺血期：指、趾动脉最先发生痉挛，继之毛细血管和小静脉亦痉挛，皮肤苍白。

（2）淤血缺氧期：动脉痉挛先消退，毛细血管内血液郁滞、缺氧，皮肤出现紫绀。

（3）扩张充血期：痉挛全部解除后，出现反应性血管扩张充血，皮肤潮红。然后转为正常肤色。