词条 | MALT淋巴瘤 |
释义 | MALT淋巴瘤约占NHL的8%,该小细胞淋巴瘤表现在结外部位。认识到这类淋巴瘤胃部表现与幽门螺杆菌感染有关是认识它作为独立疾病的重要一步。MALT淋巴瘤可以发生于胃部,眼眶,肠道,肺,甲状腺,腮腺,皮肤,软组织,膀胱,肾和中枢神经系统。MALT淋巴瘤大多数病人预后良好,5年生存率达75%。 西医学名:MALT淋巴瘤 主要病因:免疫缺陷,环境因素 传染性:无传染性 临床表现MALT淋巴瘤可以发生于胃部,眼眶,肠道,肺,甲状腺,腮腺,皮肤,软组织,膀胱,肾和中枢神经系统。它有时以新生的肿块为表现,在常规影像学检查中被发现,或表现为一些局部症状诸如胃部淋巴瘤的上腹部不适。这些淋巴瘤约40%局限于受累的器官,而30%病人侵犯器官和邻近区域淋巴结。然而远处转移亦可以发生,特别是转变为弥漫大B细胞淋巴瘤后。发展为该淋巴瘤的许多病人有自身免疫或炎症过程诸如干燥综合症(腮腺MALT淋巴瘤),桥本甲状腺炎(甲状腺MALT淋巴瘤),或幽门螺杆菌胃炎(胃MALT淋巴瘤)。 诊断要正确诊断MALT淋巴瘤,血液病理学专家要根据特征的小淋巴细胞浸润,该小淋巴细胞为单克隆B细胞而且CD5阴性。在某些病例,可以转变为弥漫大B细胞淋巴瘤,两者诊断都需要做活检。鉴别诊断包括良性结外器官淋巴细胞浸润和其他小细胞B细胞淋巴瘤。 治疗该病局限时可以治愈。局部治疗诸如放疗或手术能够有效根治。感染幽门螺杆菌的胃MALT淋巴瘤大多数病人根治感染后能获得长期缓解,故病人应首选抗幽门螺杆菌感染治疗,治疗后必须行严格内镜随诊,观察期应相对较长,持续反应较差的患者可给予局部放疗。为了保全胃功能和保证患者生活质量,目前基本不考虑手术治疗。对于病变广泛的晚期患者,常以联合化疗为主,合并局部放疗。 预后胃淋巴瘤病人需要检查是否存在幽门螺杆菌感染。内镜检查以及超声检查能有助于确定胃部侵犯的范围。MALT淋巴瘤大多数病人预后良好,5年生存率达75%。低IPI积分病人5年生存率90%,而高IPI积分者降至40%。 |
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