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词条 吉尔伯特综合症
释义

吉尔伯特综合症

吉尔伯特(Gilbert)综合征

疾病别名 :

又称体质性肝功能不良,良性非结合性高胆红素血症,特发性非结合型高胆红素血症,遗传性非溶血性高胆红素血症等。

所属部位 :全身

就诊科室 :消化内科,内科

症状体征 :疲劳 黄疸 其他症状

病因:

本病属于常染色体遗传性疾病。主要是由于肝细胞摄取胆红素及胆红素向微粒体运送障碍,或肝细胞内葡萄糖醛酸转移酶活性不足,故使血中间接胆红素增加.

易发生并发症:

胆红素脑病,先天性胆管闭锁,新生儿肝炎,病毒性肝炎等

表现及如何诊断:

本病以男性为多见,可发生于任何,但以15-20岁为多见,病人无明显症状,一般情况良好临床以慢性或复发性黄疸为特征,黄疸可稳定不变或明显波动,感情激动.劳累.受凉.饮酒.并发感染等可使黄疸加重.黄疸加重时有乏力.消化不良.或轻度肝区疼痛注意与溶血性黄疸鉴别.

体格检查

巩膜黄染,肝脏偶可触及。

辅助检查

肝功检查ALT正常或轻度增高,血清总胆红素增高,以非结合胆红素为主,低热卡(400千卡/d)试验,24小时后血非结合胆红素超过原水平1倍以上;鲁米那试验阳性即鲁米那180mg/d,口服三天,非结合胆红素下降50%以上,甚至正常。红细胞脆性试验正常,网织红细胞不高。

影像学检查 胆囊显像良好。

【治疗措施】

本病予后良好,一般无需特殊治疗,苯巴比妥40-18μg/d,可迅速便已升高的血胆红素降致正常。

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更新时间:2025/3/1 12:36:37