词条 | 获得性大疱性表皮松解症 |
释义 | 一般病理改变a 表皮下疱, b 疱内可见纤维素,无棘层松解现象, c 无角质形成细胞坏死, d 大多数仅见真皮浅层血管周稀疏淋巴细胞浸润,偶见明显的中性粒细胞为主的混合细胞浸润, e 可见真皮内瘢痕形成, f 直接免疫荧光可见基底膜IgG、C3线状沉积。 病理鉴别诊断大疱性类天疱疮:疱内及疱周常以嗜酸性细胞浸润为主,真皮浅层混合类型细胞浸润,但有时两者组织学鉴别较困难。 临床特点a 发生于成年人,无性别倾向, b 病因不明,为一种自身免疫性疾病, c 好发于易受外伤和受压部位,如手足、肘膝关节等, d 局部水疱、大疱、糜烂,愈后留有萎缩性瘢痕和粟丘疹, e 甲营养不良,肢端皮肤脆性增加, f 无家族史。 临床鉴别诊断大疱性类天疱疮 卟啉病 |
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