| 词条 | kir |
| 释义 | 生物学中的KIR指The killer cell immunoglobulin-like receptor，杀伤细胞免疫球蛋白样受体。酒类中的KIR指基尔酒，是一种用白葡萄酒或香槟加上黑加仑酒。漫画中的KIR指水无怜奈，是《名侦探柯南》中人物。 生物学的KIR定义KIR(The killer cell immunoglobulin-like receptor)，杀伤细胞免疫球蛋白样受体。 构成KIR基因家族目前已知由15个基因和2个假基因组成。15个基因是KIR2DL1,KIR2DL2, KIR2DL3,KIR2DL4,KIR2DL5A,KIR2DL5B,KIR2DS1,KIR2DS2,KIR2DS3,KIR2DS4,KIR2DS5,KIR3DL1,KIR3DL2,KIR3DL3和KIR3DS1；两个假基因是KIR2DP1和KIR3DP1。它们位于第19号染色体上的LRC(Leukocyte Receptor Complex)区域中，长度100-200Kb。LRC长度约1Mb，是一个快速进化的免疫相关基因的基因簇，这些基因编码一些含胞外免疫球蛋白样结构域的分子，如SIGLEC,liLR,LAIR,NCR1等等。 KIR的基因结构KIR基因长度从4到16Kb不等，包含有4到9个外显子。根据基因结构，可以分为三组：1）KIR2D基因，编码含有D1,D2两个胞外结构域的蛋白；2）结构上变异的KIR2D基因，编码含D0,D2两个胞外结构域的蛋白；3）KIR3D基因，编码含D0,D1,D2三个胞外结构域的蛋白。 一型KIR2D基因，包括KIR2DL1-3，KIR2DS1-5，以及假基因KIR2DP1，由8个外显子和一个无功能的外显子3组成，这个无功能的外显子在一型KIR2D基因中是没有活性的，可能是由于位于内含子2和外显子3接合处的一个核苷酸突变导致的。它的核酸序列与KIR3D的外显子3保持了高度的一致性，并有一个典型的三联碱基的缺失。与其他的KIR不同，KIR2DL1和KIR2DL2在外显子7中有一个共同的缺失，导致外显子7变短。同样，KIR2DL1-3跟KIR2DS1-5的唯一不同处在于他们编码胞内域的外显子9的长度。假基因KIR2DP1与KIR2DL1-3的不同处在外显子4变短，因为单个碱基对的缺失。 二型KIR2D包括KIR2DL4和KIR2DL5。不同与KIR3D和一型KIR2D，二型KIR2D并没有外显子4，但有一个有功能的可以被翻译的外显子3，，而一型KIR2D的外显子3是不能被翻译的。其中，KIR2DL4在外显子1的长度上与KIR2DL5以及其他KIR有很大的不同。KIR2DL4中，外显子1要多出6个核苷酸，导致了与其他KIR基因不同的初始密码子。这个初始密码子要比第二个初始密码子（对应与其他KIR基因的初始密码子）更加适合"Kozak transcription initiation consensus sequence"。 KIR3D有9个外显子，包括了结构相关的KIR3DL1-3和KIR3DS1。KIR3DL2是所有KIR基因中序列最长的一个，全基因长16256bp,而cDNA也有1368bp。这四个KIR3D基因在编码胞内域的外显子9上不同。KIR基因编码的蛋白的胞内域长度从23个氨基酸残基（某些KIR3DS1等位基因）到116个氨基酸残基。此外，相比KIR3DL1或者KIR3DL2，KIR3DL3的外显子8的序列更加短，而且KIR3DL3的外显子6完全缺失。KIR基因中最大的例外是KIR3DP1，它从外显子6到外显子9都完全缺失，偶尔外显子2也会缺失，而剩下的部分的序列与其他KIR3D基因，特别是KIR3DL3的序列高度一致。 单倍型KIR的单倍型LRC中的KIR基因组成了KIR的单倍型，KIR单倍型在KIR基因数量和类型上都不同。所有已知的KIR单倍型在着丝粒端都是KIR3DL3，在端粒端都是KIR3DL2，中心是KIR3DP1和KIR2DL4，这些是单倍型的骨架基因，把单倍体分成了两个部分。所有的KIR基因按照从头到尾的模式排列，两两相距约2.4Kb。许多KIR单倍型是在家系分析中确定的。 根据KIR基因的不同可以把单倍体分为A,B两种。原先单倍体的区分是用限制性片段长度多态性（RFLP）确定的，是基于一段约24Kb的HindIII片段（存在于单倍体B和KIR3DL5）。现在单倍体的区分是根据它还有的激活性和抑制性KIR基因的，单倍体A只有一个激活基因KIR2DS4和四个抑制性基因KIR2DL1,KIR2DL3,KIR3DL1和KIR3DL2。 单倍体B在基因数目上有更多的可变性。可以包含1到5个激活性KIR基因，如KIR2DS1-3,KIR2DS5和KIR3DS1，以及单倍体A中不包括的抑制性KIR基因，如KIR2DL2,KIR2DL5。用家族分离分析的方法确定了至少20中不同的B型单倍体。 内在的遗传缺陷能够导致一些KIR等位基因的无法转录，如假基因 KIR2DP1和KIR3DP1，以及一些KIR2DL5等位基因。此外，一些结构完整的KIR基因能转录，但在NK细胞表面的表达水平却很低，原因到现在还不知道，比如KIR3DL3。最近的研究表明，一些KIR蛋白的氨基酸多态性导致了它们的 cytoplasmic retention或者formation of soluble variants(KIR3DL4*004和KIR2DS4*003)。KIR3DL1*004由于一个氨基酸的替换导致了D0域不能正确折叠，所以不能表达在NK细胞表面。 KIR2DS4*003由于D2结构域后氨基酸序列的中断（由于外显子5中一个22bp的缺失），虽然可以转录，但也不能表达在细胞表面。跨膜区和胞内区结构的缺失，以及这些等位基因在人群中的高频率，表明NK细胞可能分泌这些异常的KIR蛋白。 KIR所编码的蛋白分子KIR蛋白的胞外区有免疫球蛋白样结构域，在某些KIR蛋白中可以与他们的配体HLA-I类分子结合。它的跨膜区和胞内区决定了KIR受体向NK细胞传导的是激活还是抑制信号。KIR蛋白可以有两个或者三个免疫球蛋白样结构域（KIR2D,KIR2D），以及长的或者短的胞内区（KIR2DL,KIR2DS）。两个结构域的KIR蛋白可以分为两组，一型KIR2D蛋白(KIR2DL1-3,KIR2DS1-5)的膜远端结构域与KIR3D的D1相似，但缺少D0结构域。D1结构域主要由第四个外显子编码。二型KIR2D蛋白(KIR2DL4,KIR2DL5)的膜远端结构域跟KIR3D的D0相似，但缺少D1结构域。长的胞内区含有两个ITIM结构域，传导抑制性信号给NK细胞。短的胞内区的跨膜区氨基酸残基含阳性电荷，与DAP12关联，由DAP12传导激活信号。 KIR2DL4,KIR3DL2和KIR3DL3是例外，它们N端只有一个ITIM。KIR2DL4的跨膜区还有一个有电荷的精氨酸残基，可以让这个受体传导抑制或者激活信号。KIR受体识别靶细胞表面的MHC-I 类分子，传导激活或者抑制信号来控制NK细胞的反应。 KIR蛋白的长度从306到456个氨基酸残基不等。尽管免疫球蛋白样结构域的数目不同导致了蛋白的长度不同，胞质区的长度的多态性也是一个影响因素。大部分KIR蛋白的前导肽有21个氨基酸残基，但含有一个不同的起始密码子让KIR2DL4的前导肽也更长。 D0结构域有约96个氨基酸残基，D1结构域约有102个氨基酸残基，D2约98个。大部分KIR蛋白的stem region有大概24个氨基酸残基，但在变异的KIR3DL3中只有7个。大部分KIR的跨膜区有20个残基，但在KIR2DL1,KIR2DL2中会少一个，因为外显子7中有一个三联碱基的缺失。KIR的胞质区有高度的可变性，从一些KIR3DS1等位基因的23个残基，到KIR3DL2的96个残基。 基尔酒基尔酒是一种用白葡萄酒或香槟加上黑加仑酒按照5：1的比例调配而成的经典，它（她）色泽血红，颜色暗淡，味道却是十分的醇美，很有内涵的酒。 原产地：法国勃艮地 品种介绍: 白葡萄种,植株生长迅速，萌芽多绒毛，叶片中等大小，叶边锯齿状明显，边部轻轻自卷。非晚熟品种，果实成熟时颗粒小，呈椭圆柱型，白黄色。 种植区域： 全球约23000公顷,法国1700公顷左右，主要在勃艮地，品均产量5—7吨/公顷。有两个AOC命名: BourgogneAligote 和 Bouzeron,本地起泡酒也有使用。其他地区在东欧很多国家有栽种，其中罗马尼亚平原栽种区产量达15吨以上/公顷。并且习惯葡萄完全成熟后采摘，减少酒中酸度.在瑞士、加拿大、加利福尼亚、智利也都有栽种。 品种特色：成酒轻柔口感，可口的酸度，适合年轻时饮用。在勃艮地经常与黑醋栗果酒（ Crème de Cassis）调合后饮用，非常流行，名为KIR酒。 漫画中的KIR水无怜奈的组织代号水无怜奈，《名侦探柯南》中人物。组织代号基尔（KIR） 原名：本堂瑛海 化名：水无怜奈（名字来自007） 名字来历：水无=晴=○=0，怜奈≈れいなな=07 生日：不详，比瑛佑大10岁（柯南里是没有时间流逝的，所以有关19XX年的说法都纯属杜撰） 长相：非常的漂亮，435 集注目于侦探团的采访里元太他们都说希望是美女主播是水无怜奈，这可以看出她的长相是非常漂亮的，跟自己弟弟和去世的母亲非常像。 真实身份：CIA（美国中央情报局）谍报员 （同其父亲） 在TV500集说出真相，并答应赤井秀一和柯南（工藤新一）帮助FBI获取情报 年龄：27 血型：AB型 初登场：漫画48本FILE9《恶作剧的门铃声》 TV版：425 黑色的冲击！组织魔爪伸来的瞬间 声优： 三石琴乃（Mitsuishi Kotono） 谎话识别能力：靠近说谎嫌疑人，盯着他的眼睛，把手放在脖子上，根据脉搏、瞳孔大小、呼吸来判断他是否有讲谎话。（这是CIA探员的必备技能） 情报贡献：透露了黑暗组织派出了高手——侦探波本（代号：Bourbon) ，来追查雪莉，即灰原哀的下落，让FBI和柯南等早做准备。 登场集数425 黑色的冲击！被组织的魔掌触碰的瞬间 429 无法归来的二人(前篇) 462 黑暗组织的影子 年幼的目击者 491 红与黑的碰撞 开始 492 红与黑的碰撞 血缘 493 红与黑的碰撞 绝叫 494 红与黑的碰撞 冥土 495 红与黑的碰撞 昏睡 496 红与黑的碰撞 侵入 497 红与黑的碰撞 觉醒 498 红与黑的碰撞 搅乱 499 红与黑的碰撞 伪装 500 红与黑的碰撞 遗言 501 红与黑的碰撞 嫌疑 502 红与黑的碰撞 洁白 503 红与黑的碰撞 决死 504 红与黑的碰撞 殉职 509 红白黄色与侦探团 |
| 随便看 |
百科全书收录4421916条中文百科知识，基本涵盖了大多数领域的百科知识，是一部内容开放、自由的电子版百科全书。