词条 | 红斑狼疮肾病 |
释义 | 概述红斑狼疮肾病为自身免疫性疾病之一,属结缔组织病范围,由于体内存在的毒素不同,可分为盘状红斑狼疮肾病(DLE),系统性红斑狼疮(SLE)、亚急性皮肤型红斑狼疮、深部红斑狼疮等类型。红斑狼疮肾病在毒素的作用下,发病缓慢,隐袭发生,临床表现多样、变化多端。盘状红斑狼疮的毒素损害,以局部皮肤为主,系统性红斑狼疮的毒素损害,常累及多个脏器、系统。红斑狼疮患者约70%~85%有皮肤表现。 近10年来,由于免疫检测技术的不断进步,特别近年来随着中西医疗法的结合,使本病的预后有了较大的改善患者的生活质量有了较明显的提高。红斑狼疮死亡率或存活率的高低与当地人群的经济及医疗水平有很大关系,目前我国红斑狼疮的10年存活率可达到84%上,已达到国际先进水平 。希望他树立心。按疗程服药,能够彻底有效治疗,不再复发。系统性红斑狼疮肾炎诊断标准对早期、轻型和不典型红斑狼疮肾病案例的诊断水平明显提高,暴发型并迅速死亡的案例已见多数病人的病情呈慢性过程,有些病人可有短时间的完全的自行缓解,有些病人呈一过性发作,经过数月的短暂病程后可完全恢复。 肾炎分型西医 世界卫生组织将狼疮肾病分为6型 I型:正常或微小病变。 Ⅱ型(系膜增殖型):肾小球的系膜细胞增殖,系膜增厚,临床上有少量蛋白尿和显微镜下血尿,此型预后好。 Ⅲ型(局灶增殖型):肾小球受累不超过50%。肾小球血管内皮细胞呈节段性增殖和局灶坏死,有少量或中等量尿蛋白,血尿少见,激素治疗反应好,较少发生肾衰。 Ⅳ型(弥漫增殖型):肾小球受累超过50%。肾小球基底膜不规则增殖,广泛坏死,可有重度蛋白尿、管型尿及高血压,预后差。 V(膜型):可有系膜、基底膜增厚,但无细胞的增殖和坏死。常有大量尿蛋白,浮肿、高血压和胆固醇增高,血白蛋白减少,激素治疗时好时坏,预后变化大,最终发展为肾衰。 Ⅵ型(硬化型):肾小球硬化,肾功能衰竭,治疗效果差,预后坏。 上述病理分型,可以互相过渡和转化。如果病变以增殖为主,则经过治疗后有可能逆转病情;以硬化为主,则治疗效果差。因此只有及早治疗,才能防止肾功能衰竭,才能延长系统性红斑狼疮的生存期。 中医 中医治疗从整体全局着手,根据狼疮肾的病因进行彻底治疗。一般来说对于中医治疗狼疮肾主要分为五种类型,即热毒炽盛型、阴虚内热型、肝肾阴虚型、脾肾阳虚型、气阴两虚型。 热毒炽盛型狼疮 (1)热毒炽盛型狼疮肾患者的主症是:发热持续不退,或状热口渴而喜冷饮躁扰不安,甚则神昏谵语,面部对称性红斑,色泽鲜红或皮下红斑,关节疼痛,伴双下肢浮肿,或血尿,尿浊,腰痛,大便干结,舌质红或紫暗,苔薄黄,脉数而细。本型多见于狼疮肾的急性发作期。 中医治疗炽盛型狼疮肾的重点为:清热解毒,凉血散痹。 阴虚内热型狼疮 (2)阴虚内热型狼疮肾患者的主症是:面颧潮红、发斑,腰膝酸软或疼痛,头晕目眩,低热,口干咽燥,五心烦热,潮热,盗汗,溲赤便干,舌红少苔或光剥,脉细数。本型多见于狼疮肾的亚急性期或轻度活动期。 中医治疗阴虚内热型狼疮肾的重点为:滋阴清热。 肝肾阴虚型狼疮 (3)肝肾阴虚型狼疮肾患者的主症是:面部红斑色泽不鲜,头晕目眩,视物昏花,筋脉拘急,爪甲干枯,急躁易怒,腰膝酸软,男子遗精或女子经少、闭经或月经过多,五心烦热,潮热盗汗,失眠多梦,口干咽燥,持续低热,腹部胀满,尿短赤或混浊如脂膏,甚则见发脱齿摇。舌红少苔或光剥,脉弦细数。本症多见于狼疮肾的缓解期、慢性炎症期、稳定期或部分的隐匿性肾炎期。 中医治疗肝肾阴虚型狼疮肾的重点是滋补肝肾。 脾肾阳虚型狼疮 (4)脾肾阳虚型狼疮肾患者主症是:两颧红斑色暗,面色不华,头晕目眩,畏寒肢冷,气短懒言,食少便溏,四肢乏力沉重疼痛,腰膝酸软或腰膝冷痛,小便不利,白浊日久不愈,肢体浮肿,男子阳痿,女子月经不调,舌体胖边有齿痕,舌质紫暗或红,或舌质淡,苔薄白,脉沉细无力。本型多见于肾病综合征型。 中医治疗脾肾阳虚型狼疮肾的重点是:温补脾肾,淡渗利水。 气阴两虚型狼疮 (5)气阴两虚型狼疮肾患者主症是:神疲体倦,心悸气短,少气懒言,自汗盗汗,头晕耳鸣,口干咽燥,五心烦热,脉细数。本型多见于经标准疗程的激素治疗后,疾病基本不活动,身体较虚弱者。 中医治疗气阴两虚型狼疮肾的重点是:益气滋阴。 炎症表现1、轻型肾脏炎症:无相关症状,肾功能正常,仅有蛋白尿,管型尿,镜下血尿。 2、肾病综合征(症):有数量多蛋白尿,低蛋白血症,高度浮肿,但血胆固醇不升高,病理发展不迅速。 3、慢性肾脏炎症:患者呈不等于程度的浮肿,高血压,蛋白尿,变型红细胞尿及肾功能不全。 4、尿毒症:这是狼疮性肾脏炎症的最终结局,是患者失去生命常见的端由。 5、急性肾脏炎症;有面部水肿、尿少、一过性高血压,蛋白尿,表面化血尿,红细胞管型尿,一过性氮质血症。 6、远端肾小管中毒:这时肾脏对尿的浓缩功能及调节酸碱均衡的功能不全。 预防一、重视体质因素 系统性红斑狼疮近亲发病率高达5%一12%,同卵孪生发病率高达69%,狼疮患者亲属中其它自身免疫病如类风湿、皮肌炎、硬皮病、干燥症及牛皮癣等发病率也高,黑人和亚洲后裔发病率高于白种人,这些均提示狼疮受遗传因素影响。而女性多发,患者睾丸酮水平偏低,则说明内分泌因素,尤其是雌激素在狼疮患者体内的水平与狼疮性肾炎的发病有关。因此,对于有自身免疫病发病基础的红斑狼疮患者,包括亲属中有自身免疫病者,都应当高度警惕,一旦患病就应想到自身免疫病,一旦患上自身免疫病,则应积极治疗,防止发生狼疮性肾炎以致造成肾损害。 二、积极治疗病毒感染 近年实验研究发现,病毒感染可能与系统性红斑狼疮的发生有关。因此,我们应积极治疗各种病毒感染。尤其是对于上呼吸道病毒感染这样的"小病",决不能掉以轻心。因为"风为百病之长",许多大病都是以伤风感冒为始发病因而危害人群的。 三、注意药物毒性 与红斑狼疮有关的药物有肼苯哒嗪、普鲁卡因酰胺、异烟肼、甲基多巴、氯普吗嗪及奎尼丁等,尤以前二者为常见。可能与药物中肼、胺、巯基团有关。因此对于有狼疮遗传学基础的红斑狼疮患者,应注意到这些药物可能对红斑狼疮患者产生的毒性。 四、避免日光曝晒 紫外线照射加重狼疮性肾炎病情较为常见。因为紫外线可使DNA转化为胸腺嘧啶二聚体,而使抗原性增强,促使系统性红斑狼疮发生。因此,狼疮性肾炎患者在日常生活中应避免在强烈的日光下长时间曝晒,以减少紫外线过度照射造成的肾损害。 肾损害表现约有70%病人有不同程度的肾损害临床表现,以程度不等的蛋白尿、镜下血尿为多见,常伴有管型尿及肾功能损害。大多数病人肾损害程度轻。另一些病人临床虽有症状,却不至于发展至肾功能不全。只有少数肾损害病人,会出现肾功能衰竭。高血压常与肾功能衰竭程度一致,成为影响预后的重要因素。 (一)无症状蛋白尿和(或)血尿型:此型较常见。主要表现为轻-中度蛋白尿以(<2.5g 或(及)血尿。 (二)急性肾炎综合征型:较少见,临床表现酷似链球菌感染后的急性肾炎。 (三)急进性肾炎综合征型:较少见,在临床上酷似急进性肾小球肾炎。其特征为在3个月内,血肌酐值上升≥1倍。在几周到几个月内发生尿毒症。 (四)肾病综合征型:本型常见,约占2/3,但不一定有高脂血症。如不用时治疗,多数可在2~3年内发展至尿毒症。本型常与原发性肾病综合征相混淆,值得注意。 (五)慢性肾炎综合征型:表现为持续蛋白尿、血尿、管型尿和不同程度的水肿、高血压、贫血及肾功能不全。病程漫长,迁延不愈,进而发生尿毒症。 (六)少数病人可表现为慢性小管、间质性肾炎样的临床表现,即病人有尿比重和(或)渗透压降低,夜尿,高或低钾血症等电解质紊乱的临床表现。 狼疮性肾炎的终末期,可发生尿毒症,此时病人的临床活动表现(包括血清学检查)可消失或变得不典型。 治疗方法红斑狼疮肾病的治疗前,是要通过各方面来诊断并确诊的,广大患者朋友们在去就诊时,医生和专家们总会详细的看你(您)的病历本,再询问日常生活的习惯,从而根据你的具体情况来具体治疗你(您)的红斑狼疮肾病。下面,肾病专家来介绍下目前比较常见的几种针对红斑狼疮肾病的治疗方法,希望广大患者看下。 一、红斑狼疮肾病的治疗基于临床表现、实验室和肾活检资料。对于轻症系统性红斑狼疮(如仅有皮疹、低热或关节症状等)和免疫血清学检查异常,若尿检正常、肾活检显示肾小球正常或轻微病变者,酌情用非甾体类抗炎药改善症状,一般无需用糖皮质激素或细胞毒药物,密切追踪病情变化;若尿检异常、肾活检显示肾小球局灶节段性系膜增生伴有节段性坏死、新月体形成及局灶性肾小球硬化者,用中、小剂量糖皮质激素(如强的松20~40mg/d),酌情加用细胞毒药物或雷公藤制剂。 二、重型系统性红斑狼疮(如高热、关节痛、无力和/或病变迅速累及浆膜、心、肺、肝、造血器官和其它脏器组织)伴急性肾炎综合征或急进性肾炎综合征,肾活检显示弥漫增生性肾小球肾炎或新月体性肾炎,肾功能进行性减退时,应给予标准激素治疗加CTX冲击治疗;或甲基强的松龙冲击治疗,每日1.0g,静点3~5日为一疗程,继以中等剂量的强的松维持,必要时7~10天后可重复一次,一般不超过3个疗程。当上述方法效果欠佳或病情较重时,可考虑血浆置换疗法;不能用CTX者可试用环胞霉素A、霉酚酸酯等。伴有急性严重肾功能不全、严重高血容量、心力衰竭时应紧急透析,使其渡过危险期,为药物治疗创造条件和争得时间。 三、表现为无症状蛋白尿(尿蛋白>2g/24h)者可用糖皮质激素,酌情加用细胞毒药物,雷公藤制剂与强的松合用亦有一定疗效;表现为无症状血尿者,可用雷公藤制剂(常规剂量或双倍剂量)或CTX治疗。有条件者最好根据肾脏病理类型选择用药。 四、呈肾病综合征者,但尿中红细胞不多,肾功能稳定,或肾活检显示膜型红斑狼疮肾病,应首选强的松0.8~1.0mg/kg.d,若2~4周后效果不佳时,加用CTX,若伴有肾功能减退,严重高血压,肾活检显示肾小球增生明显或发生病理类型转变时,则应给予标准激素治疗加CTX冲击治疗。 五、对于固定不变的蛋白尿而无系统性红斑狼疮表现者、或氮质血症而肾脏病理以慢性病变为主者,一般不要长期用强的松和细胞毒类药物治疗。 六、终末期红斑狼疮肾病按慢性肾衰处理。 七、一般治疗:包括休息、饮食、利尿、降血压、抗凝和防治各种并发症等,应根据患者的病情参考原发性肾小球疾病的治疗。 八、特色治疗:微化中药外敷渗透治疗配合传统中医中药辨证施治可提高疗效、减少症状和西药在对红斑狼疮肾病治疗中产生的副作用。并可从根本上(针对肾部和狼疮部位)给予相应的治疗。 |
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