基本概述

流行病学

发病原因

临床表现

疾病诊断

鉴别诊断

疾病检查

治疗方法

基本概述

亨诺-许兰综合征（Henoch-Schönlein syndrome，HSS）也称急性血管性紫癜等。它是一种特殊的过敏性血管炎亚型，其特征表现为皮肤的非血小板减少性紫癜，关节受累，并伴有胃肠道及肾脏损害。

流行病学

主要见于青少年，尤以4～11岁多见，但以关节症状为主要表现者多见于青年成人，无性别差异。以初春和晚秋季节发病较多。

发病原因

该病确切的病因尚不十分清楚。相关的原因有：细菌（β-溶血性链球菌感染等）、病毒、寄生虫感染（如丝虫、钩虫等）、食物过敏（如鱼、虾等海产品）、药物过敏（如青霉素、链霉素、普鲁卡因胺、碘剂）等。

临床表现

首发症状以皮肤损害者占80%以上：以胃肠道症状首发者占10%～20%，极少部分患者可以胃肠道症状为该病的惟一早期表现；肾脏症状常在起病1个月内出现也可于3～6个月甚至2年以上才出现。起病前患者常有不同程度或不同形式的发热、头痛、厌食的全身不适，2/3以上患者有反复发作的倾向，一次发作持续不到1周，数天或数月的发作间歇后可出现第2次发作，其发作方式可以与第1次相同，常反复发作4～5次，最后自行消退，但有些患者可频繁发作达数年之久。尽管起病方式或发作方式如此，但主要的临床特征为非血小板减少性紫癜、关节症状、腹痛及肾炎。

1、皮肤损害：皮肤损害常呈对称性分布，多见于下肢、臀部外侧、上肢和其他部位，尤其是双小腿及双踝周围更常见。皮损的形式开始表现为红色斑点、丘疹或荨麻疹，以后逐渐扩大而融合成特征性的紫癜，有时可融合成大疱，其中心有出血坏死、皮损大小不等，可高起皮肤，有时可表现为大小不等的多形性红斑或局限性弥漫性水肿，水肿是由皮下泛发性毛细血管炎所致，局限性水肿多位于肢端，个别患者有瘙痒感和感觉异常。

2、关节：80%以上的患者有关节症状，其特征为多关节疼痛，但也可表现为单关节疼痛。关节疼痛可为一过性，也可为持续性，很少发生关节肿胀及关节腔积液。常受累的关节为踝、膝、肘和腕关节，当这些关节肿胀伴低热时，易误诊为风湿热。

3、消化系统：70%～80%的患者有腹痛，尤其是儿童患者多见。以突然发作的肠绞痛多见鶒。腹痛的原因是由消化道黏膜水肿、出血所致，疼痛的部位一般位于脐周和下腹。有时腹痛剧烈，且可反复发作，此时若皮损不明显，则极易误诊为外科急腹症予以手术治疗。腹痛发作时常伴有恶心，呕吐，甚至呕血、便血，也可伴有便秘、腹泻交替发生，严重病例可由于肠道不规律蠕动而诱发肠套叠。大多数患者腹痛发作一、两天即自行消失，不留任何后遗症。

4、泌尿系统：半数以上患者发生肾脏病变。可发生明显的肾小球肾炎样改变，表现为镜下血尿或肉眼血尿、蛋白尿、高血压和水肿。肾脏受累可为自限性，也可因反复发作而转变成慢性肾炎，严重时可出现高血压或高血压危象，甚至出现慢性肾功能不全，肾脏的病变程度随发作次数的增加而加重，成人患者肾脏的病变较重，一般在两年内可发展为慢性肾功能不全。

疾病诊断

对血小板正常而有反复发作、分批出现的特征性紫癜性丘疹或瘀斑等皮损及腹痛和关节症状，伴有或不伴有肾脏病变，可以确诊该病。

鉴别诊断

对于腹部症状先于皮损或皮损较轻的患者，同时伴有发热和白细胞升高时，必须注意与急腹症鉴别。以肾脏病变为主要表现时，必须与链球菌感染后的肾小球肾炎相鉴别：该病抗“O”大多正常，有特征性紫癜，有助于与其他疾病鉴别。

疾病检查

1、血常规、血沉、出血时间、凝血时间及血小板计数均正常。部分患者毛细血管脆性试验阳性。多数患者伴有中性粒细胞增高，偶有嗜酸粒细胞增高；多数患者有不同程度的血沉增快，有出血现象的患者可有贫血。

2、尿常规及大便常规：半数患者可有不同程度的血尿、蛋白尿，少数患者可出现管型尿，以显微镜下血尿更常见。患者可有大便隐血。

3、生化学检查：肾脏受累到一定程度时可出现尿素氮及血肌酐升高，血浆白蛋白降低，γ球蛋白升高，尿中纤维蛋白裂解产物（FDP）水平升高。

4、免疫学检查：血清补体滴度降低，特别是C3降低更常见。偶有类风湿因子阳性。半数以上患者血清IgA升高，也可有IgA型抗中性粒细胞胞质抗体阳性。

5、其他检查：皮肤毛细血管镜检查可见视野模糊、血管扭曲或呈鹿角多棘形、“8”字形等不规则形态、血沉速度减慢、间断或模糊血流，伴有出血。

6、X线检查：病情较重、累及范围较广的患者，可有肺部浸润性阴影或肺栓塞而致的出血表现。全消化道钡餐透视可见小肠充盈缺损、黏膜粗乱、溃疡或痉挛等征象。皮肤活检发现坏死性出血性毛细血管炎有助于该病诊断。

治疗方法

1、清除致病因素：清除病因是该病的首要治疗措施。对于链球菌感染灶和其他感染灶（如结核）应予及时积极的抗生素治疗或配合手术措施，亦可同支持治疗措施帮助清除体内致病菌。严格掌握药物及食物的选用，避免应用一些半抗原和完全抗原的药物及易致敏的食物。

2、抗组胺类药物：苯海拉明、异丙嗪（非那根）等药物可减轻症状，也可应用维生素C和钙剂。

3、糖皮质激素：对于一般患者在清除病因的同时用较小剂量的糖皮质激素，可帮助改善症状，缩短发作过程，但不能阻止病情复发，也不能防止肾炎的发生，症状缓解后宜逐步减量或停药。对于病情较重、肾脏病变明显者，应考虑系统应用糖皮质激素，用法与急、慢性肾炎相同。

4、其他免疫抑制剂：环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制药，仅限于严重患者和有肾脏病变患者。

5、血浆置换：对严重病例，特别是肾脏病变较重者，可考虑应用血浆置换，清除IgA免疫复合物，以缓解病情。但不能起到根本性治疗作用。