概述

症状表现

预后概况

概述

豪猪状鱼鳞病是一种常染色体显性遗传病,是表皮松解性角化过度鱼鳞病的一种类型。

症状表现

豪猪状鱼鳞病是一种常染色体显性遗传病，是表皮松解性角化过度鱼鳞病的一种类型。患儿出生时正常，但在1周内，往往在数小时之间，突然发生广泛的，四肢屈侧为主的红斑和小的、黄色的、闪闪发光的鳞屑和广泛分布的大疱，伴有表皮松解现象，即轻微外擦可出现皮肤糜烂面。随后大疱减少，分布局限，最后可消失，但是至少有20%的病例持续至成人。红斑经几周或几个月开始逍退。从第三个月起在皱折区，如腋窝、腹股沟、肘窝、颈部及手足背出现不规则的角化过度线型、疣样条纹，呈现刺猬刺状突起，如豪猪样表现。至儿童期，常伴有松弛大疱，好发于小腿伸侧。随着年龄的增大，症状逐渐改善。

预后概况

本病预后一般良好，到成年后，对健康和生命无影响。但在婴儿期，有时因皮损擦烂可继发感染，严重时伴发败血症而死亡。