| 词条 | 骨淋巴管瘤 |
| 释义 | 淋巴管瘤是一种由新生淋巴管组成的良性肿瘤，多发于软组织，发生在骨内者极其罕见，据统计占原发性骨肿瘤的0.03%，占良性骨肿瘤的0.06%。 概述骨淋巴管瘤 lymphangioma of bone,淋巴管存在于骨膜中，当骨髓附近有淋巴管瘤样囊肿时，骨内可显出与囊肿相交通的异常扩张的淋巴管，或当先天性淋巴水肿时，患肢骨内可见扩张的淋巴管，有人认为骨淋巴管瘤可能起源于骨内淋巴通道的异常扩张，形成囊状腔隙，并不断增大，造成邻近骨质的进行性吸收、破坏。 发病机制1.肉眼观察 肿瘤呈浸润性生长，无完整包膜，切面呈海绵状，为内皮细胞形成的扩张血管腔，腔内充满浅黄色液体扩张的管腔对周围骨组织产生压迫性萎缩。 2.镜下所见 肿瘤由许多内皮细胞形成的扩张淋巴管组成，管内为淋巴液，内有少量淋巴细胞。 病因是一种由新生淋巴管组成的良性肿瘤，目前具体病因不清。 临床表现本病常为多发，亦可发生于任何年龄多见于10～20岁的青年。性别无明显差异。病变易发生于长骨、颅骨、脊柱骨盆、颌骨手足骨很少累及。 症状与体征少数病人缺乏自觉症状，多数病人起病缓慢，常有轻微疼痛或剧痛患部叩压痛活动受限。病灶穿刺可抽出浅黄色或黄褐色透明液体。骨破坏严重时常发生病理性骨折患肢功能丧失。发生于四肢者，还可因淋巴水肿，致肢体肥大，弥漫性水肿皮下脂肪增多而肌肉萎缩。局部肿胀皮肤无红热和静脉怒张。发生于脊柱者可有脊髓神经受压的症状。骨与软组织常同时受累健康搜索，当其他脏器亦有多发病变时，则常有乳糜胸。 并发症骨破坏严重时，可并发病理性骨折也可合并乳糜胸。诊断： 任何年龄的病人若起病缓慢，病程长，无自觉症状或有轻微疼痛肿胀肿块压痛，特别是肢体增粗火罐网，弥漫性水肿。X线片发现病变位于骨干或干骺端或扁骨呈溶骨性破坏，皮质膨胀变薄髓腔呈多囊状骨破坏，边界清楚。在与骨血管瘤骨巨细胞瘤、多囊状纤维结构不良等鉴别后鶒，临床应考虑骨淋巴管瘤的诊断，若囊腔穿刺抽出浅黄色液体，实验室检查为淋巴液时，即可除外骨囊肿，而诊断为骨淋巴管瘤若镜下见到肿瘤由许多内皮细胞形成的扩张淋巴管组成管内为淋巴液，即可确诊为骨淋巴管瘤。淋巴造影对本病有确诊意义，若造影显示淋巴管阻塞，骨内囊腔中有造影剂充盈和停留，即可确诊为骨淋巴管瘤健康搜索。 鉴别诊断应注意与骨血管瘤健康搜索骨巨细胞瘤多囊状纤维结构不良等进行鉴别。 任何年龄的病人若起病缓慢，病程长，无自觉症状或有轻微疼痛肿胀肿块压痛，特别是肢体增粗，弥漫性水肿。X线片发现病变位于骨干或干骺端或扁骨呈溶骨性破坏，皮质膨胀变薄髓腔呈多囊状骨破坏，边界清楚。在与骨血管瘤骨巨细胞瘤、多囊状纤维结构不良等鉴别后，临床应考虑骨淋巴管瘤的诊断，若囊腔穿刺抽出浅黄色液体，实验室检查为淋巴液时，即可除外骨囊肿，而诊断为骨淋巴管瘤若镜下见到肿瘤由许多内皮细胞形成的扩张淋巴管组成管内为淋巴液，即可确诊为骨淋巴管瘤。 淋巴造影对本病有确诊意义，若造影显示淋巴管阻塞，骨内囊腔中有造影剂充盈和停留，即可确诊为骨淋巴管瘤。 治疗本瘤虽是良性骨肿瘤，但病灶常为多发性，骨破坏常进行性发展造成病理性骨折或骨骼畸形健康搜索，引起功能障碍故应早期确诊后积极治疗预后良好 1.手术治疗腓骨肋骨髂骨和肩胛骨等切除后对功能影响不大的部位，可行节段切除或边缘切除术。对脊柱或四肢长骨病变，边缘切除后影响脊柱稳定性和肢体负重功能者火罐网，应行内固定和植骨术。对长骨病理性骨折者，应切除瘤骨后行自体或异体骨移植与内固定术。病灶较小而能彻底刮除者，可行彻底刮除、瘤腔灭活充填植骨术刮除必需彻底，填塞必须充分防止淋巴液从伤口渗出。 2.放射治疗对于病变范围广泛，累及大部骨干或整个扁骨，或多发性病灶等火罐网，手术难以切除，或切除后难以修复缺损重建功能者，或有手术禁忌者，均可放射治疗，使病变静止或缩小，甚至治愈。总剂量为50～60Gy。 3.化学治疗化疗是综合治疗的一部分，对于几个解剖部位的多发性病变和不能手术切除者，在选择放疗火罐网的同时，可积极配合多药性联合化疗，以提高疗效。4.动脉栓塞 经选择性动脉造影，确定肿瘤的供血动脉从供血动脉插入导管，从导管中注入栓塞剂使供应肿瘤血管发生栓塞，使肿瘤缺血坏死，缩小鶒，可作手术前的准备，减少术中出血，也可作为一种治疗手段，减轻症状。 4.注射治疗局部注射硬化剂治疗骨淋巴管瘤的方法无明显效果。近年应用抗肿瘤药物博来霉素(bleomycin)作局部注射疗法，取得较为满意的疗效，完全消退和显著缩小者可达70%。可能是通过抑制淋巴管内皮细胞的生长和化学刺激物使间质纤维化的双重作用而达到治疗目的。从组织学来看，对间质较多的类型如单纯性和海绵状淋巴管瘤的作用较差，而对间质和的类型如囊状水瘤的作用较好。 检查X线显示病变位于骨干或干骺端或扁骨，呈不同程度的溶骨性破坏，皮质膨胀变薄，甚至消失或仅有疏松样残留，皮质边缘不规则不整齐。骨松质和骨髓腔呈多囊状骨破坏，边缘清晰破坏区内有较多类似网状的骨性间隔。病变广泛时骨干可轻度弯曲或粗细不等发生于骨膜者，早期出现压迫凹陷，亦可引起骨皮质的广泛性破坏，断裂呈蚕蚀状。发生于长骨者可有层状或放射状骨膜反应。骨皮质穿破后局部可出现软组织肿块，肢体增粗皮下脂肪增厚。 淋巴造影显示患肢淋巴回流时间延长，可见部分性或完全性淋巴管阻塞，出现侧支循环。造影24～48h，可见骨内囊状腔隙中有造影剂充盈。造影剂停留于骨内病灶中可达数月，并可发现异常扩大的淋巴管。 治疗原则1.期待自愈疗法;对较小局限的淋巴管瘤，不影响功能又无碍美观者，可以不治疗，观察随诊1 -2年，无消退反而增大者再行治疗。 2.囊性水瘤或海绵状淋巴瘤都应予注射疗法以减少并发症和争取理想的美容效果。 3.淋巴管瘤继发感染不宜注射或手术治疗，先行控制感染。 4.囊内出血并非注射时或手术疗法的禁忌症。 5.手术治疗 手术指征： (1)颈、口底、眼脸部淋巴管瘤影响呼吸、进食、视力等功能，甚至危及生命者; (2)注射治疗无效者; (3)巨肢、巨舌、巨唇影响功能及外观，需进行手术整修者; (4)腹腔、纵隔等不能进行注射疗法的淋巴管瘤 |
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