概述

临床表现

治疗

预后

概述

肺淋巴管肌瘤病（LAM）lymphangioleiomyomatosis 是一种原因不明的弥漫

性肺部疾病，主要病理改变为肺间质、支气管、血管和淋巴管内出现未成熟的平滑肌异常增生。

临床表现

⑴几乎所有的病例均为育龄期妇女；

⑵自发性气胸 ；

⑶乳糜胸，气胸和乳糜胸可反复发生；

⑷部分病人有少量咯血；

⑸慢性进展的呼吸困难；

⑹肺功能显示阻塞或混合性通气功能障碍，部分病人可逆试验阳性，残气量增加。血气提示有低氧血症。⑺HRCT示双肺弥漫性囊性改变。

⑻肺外可有肾或腹膜后等病变。

⑼开胸肺活检可确定诊断。与黑色素瘤相关的HMB 45抗体阳性为LAM的标记性抗体。雌激素受体(ER)及孕激素受体(PR)常为阳性。

治疗

LAM的治疗目前尚无成熟的意见，由于病例数少，很难进行临床研究来确定某一种治疗的效果。目前一般认为LAM与雌激素有一定的相关性。治疗方面有如下选择:⑴孕激素治疗⑵双侧卵巢切除⑶三苯氧胺治疗⑷减少雌激素释放的激素。但这些治疗方法的效果目前尚缺乏足够的证据。病情严重者可考虑肺移植。其他支持治疗包括:氧疗，如果肺功能可逆试验阳性，可给予β2受体兴奋剂；用肺炎及流感疫苗等预防肺部感染。

预后

LAM的生存时间大约在10～20年。对于妊娠问题，肺功能正常者，妊娠的风险不大；而肺功能下降者则应避免妊娠。