肥胖性生殖无能综合征又称Fröhlich综合征、Babinski-Fröhlich综合征、Leaunois-Cleret综合征、肥胖性生殖无能性营养不良症、脑性肥胖症。本病征以幼儿、学龄期男孩多见，肥胖、性器官发育不良、尿崩等为其特征。大多数由下丘脑、垂体或其邻近部位肿瘤、脑炎、脑外伤等多种病因引起。下丘脑病变为引起本综合征的重要原因。

发病原因

发病机制

症状

检查

预防治疗

护理

饮食保健

发病原因

垂体肿瘤、颅咽管瘤压迫下丘脑为常见原因之一，以下丘脑部位肿瘤或炎症为最常见原因，脑炎、脑膜炎、脑脓肿、颅内结核、颅脑外伤也可引起。有的患者虽经多种检查甚至病理解剖亦未能发现有器质性病变，可能是原发性下丘脑-垂体功能紊乱。

发病机制

肥胖性生殖无能综合征的性功能低下属于下丘脑源性的。因为多种原因使下丘脑黄体生成素释放激素（LHRH）分泌障碍，导致黄体生成素（LH）及卵泡刺激素（FSH）分泌减少，而继发性腺功能低下，动物实验证实，累及正中隆起时，促性腺激素释放激素（GnRH）分泌低下，性功能不全，可使生殖器萎缩。至于发生肥胖的原因，则不是由于缺乏某种垂体激素，而是由于下丘脑的损害，动物实验证明：损坏下丘脑的腹内侧核及正中隆起，病人的饱感丧失而多食、肥胖。累及腹内侧核时，胰岛素分泌亢进，致使食欲亢进，多食而肥胖。

症状

肥胖：病人身躯呈不均匀性肥胖，以颈部、躯干及肢体的近端部最为显著。特别是乳房区、骨盆周围及耻骨联合区。由于脂肪的异常分布，骨盆显得宽大，四肢相对细小。男孩常有乳房发育，故男性患者呈女性体型。

形体特点：病人的鼻、嘴及手往往较小，手指、足趾纤细，指（趾）甲小，可有不同程度的膝外翻，肌肉张力减退，因而关节过度伸直。皮肤多苍白、柔软、干燥。在年龄较大后，皮肤可呈细的皱纹，在腹部两侧及髋部周围往往有白色萎缩性条纹。身高的生长可为正常、延迟或反而较正常生长迅速。成骨作用延迟，骨骺不融合，故当生长激素分泌正常时，身材可高于正常。

性发育不全：到发育期，男性的阴茎、阴囊及睾丸仍不发育，有时睾丸下降。男孩呈小睾丸、小阴茎或隐睾，第二性征缺如。由于生殖器陷在耻骨区的脂肪内，故更加显得细小。在发育期前，甚难断定是否有性发育不全，因为正常男孩在发育期前生殖器也未发育，不过有时发现生殖器的发育特别迟缓。女孩在发育前，未发现性发育不全，到发育期才发现无月经来潮，阴道及子宫皆不发育。无论男孩和女孩，阴毛及腋毛都不生长。男孩面部无胡须生长，音调不改变。如在成年发病，则阴毛腋毛脱落，男性患者性功能减退，女性患者闭经。

原发疾病表现：如原发疾病为肿瘤，则可由于视交叉受压迫而引起两颞侧偏盲。可有头痛，到晚期出现颅内压增高的表现，眼底可发生变化，X线检查可显示蝶鞍损坏或扩大。

伴下丘脑综合征表现：由于下丘脑的损害，可伴有尿崩症，体温不稳定及嗜睡，智力大多正常，亦可智力减退。

检查

激素检查：尿促性腺激素浓度及性激素浓度降低。

葡萄糖耐量试验：常示葡萄糖耐量减低。

病理检查：睾丸活检显示曲细精管明显萎缩，间质纤维化，无成熟精子，均有助诊断。

染色体检查：染色体无异常。

CT等检查可发现占位性病变。

眼底检查有视神经乳头水肿。

头颅X线检查显示蝶鞍损伤和钙化，视神经交叉神经胶质瘤患者，除有肥胖性生殖无能外，X线检查可见视神经孔扩大征象。

预防治疗

积极预防和治疗脑炎、脑膜炎、脑脓肿、结核等感染性疾病，积极预防脑外伤等。

治疗分病原治疗及内分泌紊乱治疗两方面： 病源为下丘脑或垂体肿瘤、视神经肿瘤 根据其性质以及是否引起压迫症状考虑放射或外科手术治疗。

内分泌紊乱方面的治疗 性腺功能减退可用LHRH、HCG或性激素替代治疗：

雄激素替代治疗：每天口服甲睾酮制剂30mg或肌注丙酮睾酮25mg，每周3次。还可以选用肌注长效睾酮制剂，如庚酸睾酮，第1年，50mg/次，1～2次肌注，第2年100mg，第3年200mg。雄性激素可使喉音变低沉，阴毛生长，外生殖器发育。女性病人可采用雌激素替代治疗。

促性腺激素治疗：HCG 1000～1500U，每周3次肌注。最恰当的方法是应用人工合成的GnRH 10肽脉冲型自动输注泵间歇输注治疗，12.5mg/次，间歇90min自动输注1次。

甲状腺功能低下时以甲状腺激素制剂替代治疗。

肥胖可用饮食控制及应用西布曲明。

护理

必须充分品味食物：咀嚼可向大脑传递已经进食的信号。因此，养成每口咀嚼20次的习惯很重要。

确定规则的、正确的进食时间 就寝前汇总进食是肥胖的原因。重要的一点是要在活动开始之际进食。特别是早餐应多吃，晚餐少吃，睡前则禁止进食。

禁止汇总买东西：常可看到肥胖者一次大量购买多种食品的情景。冰箱总是堆得满满的状况必须改变。

饮食保健

1：多吃新鲜蔬果和蔬菜；

2：可多吃鱼肉和牛肉；

3：多吃富含胶原蛋白和B族维生素的食物；

4：多吃温性食物和含有大量纤维的食品，保持高蛋白和低碳水化合物的饮食习惯；

5：限制脂肪、糖、糕点、啤酒等食品的摄入量；

6：要注意尽量避免吃生冷东西；

7：少吃油腻和辛辣食物。