词条 | 非球型细胞性溶血性贫血 |
释义 | 简介非球型细胞性溶血性贫血(CNSHA) 可分为两型,磷酸已糖旁路过程中酶的缺陷所致者称为Ⅰ型,以由G6PD缺陷所致者较为常见。由糖无氧酵解通路中酶缺乏所致者称为Ⅱ型,其中以丙酮酸激酶缺陷较为常见。Ⅰ型患者自幼儿年起出现慢性溶血性贫血,表现为贫血、黄疸、脾肿大。可因感染或服药而诱发急性溶血。 治疗对急性溶血者,应去除诱因。在溶血期应供给足够水分,注意纠正电解质失衡,口服碳酸氢钠,使尿液保持碱性,以防止血红蛋白在肾小管内沉积。贫血较轻者不需要输血,去除诱因后溶血多于1周内自行停止;贫血较重时,可输给无G6PD缺陷的红细胞1~2次。应密切注意肾功能,如出现急性肾功能衰竭,应及时采取有效措施。 治疗新生儿黄疸可用蓝光治疗,以防止核黄疸的发生。 相关条目出血性血小板增多症 原因不明性巨球蛋白血症 遗传性凝血酶原缺乏症 《孤女流浪记》 诺基亚BH-200 豆沙关袁滋摩崖碑 易门龙泉森林公园 |
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