是骨髓肿瘤，其组织形态学表现为不具分化特点的小圆形细胞，发生来源一直存在争议。目前研究表明，Ewing肉瘤与PNET关系密切，有共同的染色体异位t(11:22)（q24：q12）。好发年龄5—30岁，高峰为10—15岁。

西医学名：尤文肉瘤

英文名称：Ewing sarcoma

所属科室：外科 - 骨科

发病部位：长管状骨和不规则骨，股骨、髂骨、胫骨、肱骨

主要症状：局部疼痛，发热、消瘦、贫血，白细胞增高，血沉快

主要病因：不明

多发群体：好发年龄5—30岁，高峰为10—15岁

是否进入医保：是

疾病介绍

诊断

治疗

疾病介绍

Ewing肉瘤是组织来源不清的、由小圆细胞构成的恶性肿瘤，最近的资料提示它来源于神经外胚层。

诊断

1.流行病学

(1)年龄5一30岁。

(2)性别男性多于女性。

(3)部位可发生于任何骨骼，好发于脊柱及长管状骨的骨干。躯体下半部的发病率为上半部的4倍。腓骨干特别好发。

2． 自然病程

ewing肉瘤通常为Ⅱb期肿瘤，区域淋巴结转移很少见，但可侵及骨骼的其他部位。如果不治疗，90%的病人在一年内出现致命的肺转移而死亡。

3． 临床表现

疼痛，触痛及很快出现肿块（ 有时，肿块增大迅速类似脓肿）为局部表现，发热，不适及体重下降为常见的全身症状。大多数病例病情发展非常迅速。

迅速发展的病情及其全身表现，常使人高度怀疑为骨髓炎。特别是出现贫血，血沉快及白细胞升高并核左移时，也要考虑是否为ewing肉瘤。

4．x 线表现

（1）ewing肉瘤的放射学特点与其病程相一致，早期，随着肿瘤组织侵及骨髓，表现为小面积的骨破坏，呈斑片状，穿凿样，边界不清的溶骨样破坏，并且与正常骨之间有较广泛的移形区。

（2）随着病情的发展，肿瘤侵及骨皮质并通过哈佛管到达并掀起骨膜，但不产生广泛的皮质破坏。随着肿瘤对反应性新生骨的不断破坏而产生特殊的“ 葱皮”样骨膜反应。

（3）病灶的不断扩大，肿瘤突破反应性新生骨而形成大的软组织肿块，由于突破通常位于病灶中央区的骨膜，使codman三角向病灶的远端及近端移位。

（4）偶尔，对于某些发展相对较慢的病灶，骨膜反应能跟上肿瘤生长速度而在溶骨性破坏区外形成完整的、薄的皮质骨，呈多层状，使骨干轻度增粗，这种病灶通常无常见的软组织包块。

（5）如果病灶位于高应力区，常出现病理骨折。

5．其他影像学检查放射性核素扫描、ct、mri 。

治疗

ewing肉瘤的治疗，近来出现了显著的改变。截肢是最初的治疗手段，但由于大部分病人在一年内死于肺转移，因而被放弃。几十年来，对原发病灶进行放疗可得到满意的效果（ 大约60%），但是仍无法提高生存率。化疗的出现，显著地提高了生存率（ 大70% 达到5 年），局部控制（ 手术加放疗） 大大提高。

1.化疗

（1）活检明确诊断后，行3或4?个疗程化疗，并进行临床及放射学评估。化疗效果好的病例（ 如疼痛减轻，全身症状消失，肿瘤体积缩小并且骨破坏区出现骨化）通过放疗或手术治疗能达到局部控制。

（2）能否进行放疗或手术治疗取决于病灶的部位及范围，无法进行有效治疗的病例预后较差。

2.放疗

(1)放疗适应证①手术无法彻底切除的部位;②放疗较手术切除显著保留功能的部位;③预后差，Ⅲ期的多骨骼病变，远隔部位有转移或化疗效果差。

（2）对于一般的病灶，放疗剂量应该是50～60cgy。Ⅲ期病人可考虑行全身照射后进行骨髓移植。对于活检后产生的骨缺损应填充骨水泥并行预防性内固定，以减少放疗后病理骨折的可能，这很重要。放疗能降低骨骼生理强度的50% ，小的应力集中性缺损，在正常的骨骼上可以不予以处理，但是在放疗后则可产生骨折。

（3）尽管采取了各种预防措施，放疗后的病理骨折仍经常发生。大约50% 的这种骨折可以缓慢愈合，不需要手术治疗。余下的需行内固定及骨移植，常常采用带血管蒂的骨移植来促近愈合。

（4?）化疗效果好的病例，经有效的放疗后，局部复发率为15% 。

2．手术

(1)经过有效的化疗，需行广泛手术切除的适应证是:①位于那些切除后不影响功能的骨骼上的单发病灶，如锁骨、胖骨、掌骨等;②重要骨骼上的病灶经广泛切除/重建后，造成的功能障碍明显小于放疗所造成的功能障碍;③放疗后出现孤立的局部复发;④骨质大部或全部破坏的、骨折不可避免的、较大的病灶。

（2）有时，对高危病灶需采用联合治疗， 即化疗、术前放疗及广泛切除进行治疗。