词条 | 多形红斑 |
释义 | 多形渗出性红斑(erythemamultiformeexudativum,EME)是一种皮肤-粘膜病的急性渗出性炎症,又称之为多形红斑(erythemamultiforme,EM)。由于本病有渗出这一突出的表现特点,为此应称之为多形渗出性红斑更为确切;从病名上顾名思义概括得完全。 基本概述多形红斑是一种急性自限性炎症性皮肤病,常伴发粘膜损害,皮疹呈多形性,典型损害为靶形或虹膜状损害。可由多种原因所致,与感染细菌、病毒(特别是单纯疱疹病毒)、酶菌、原虫有关,也可由某些药物,如磺胺类、巴妥类、水杨酸盐类及生物制品致病,还有人受寒冷的影响有关。 基本情况疾病别名:多形渗出性红斑 所属部位:皮肤,全身 就诊科室:口腔科,皮肤科 症状体征:水肿 咽痛 口腔痛 溃疡 症状多形红斑是一种以靶形或虹膜状红斑为典型皮损的急性炎症性皮肤病。常伴黏膜损害,易复发。本病病因复杂,药物、慢性感染病灶、食物及物理因素均可引起本病。某些疾病,如风湿热、结缔组织病也可出现多形红斑样皮损,临床上将病因不名的称特发性多形红斑,病因明确的称症状性多形红斑。 本病呈自限性,但易复发。多形红斑病因迄今尚未完全明确,但一般认为是一种变态反应所引起的皮肤病。近几年来,本病与单纯疱疹病毒的关系颇引人瞩目。有人指出,30%以上多形红斑病人是由疱疹病毒所致,并已通过试验予以证实,即用单纯疱疹病毒抗原进行皮内注射后,可引起本病的发生。除此之外,某些病例往往是磺胺制剂、解热止痛药、镇静安眠药剂、抗生素等所引起的药疹;有的病人的发病与慢性病灶感染,如扁桃腺炎、中耳炎、副鼻窦炎、慢性附件炎等有关;有些是体内疾病的临床症状表现之一,象风湿热、伤寒、波浪热、传染性单核细胞增多症、恶性肉芽肿及各种恶性肿瘤等均可伴发多形红斑;部分患者的发生是吃用日常食物如鱼肉、蛋等之后引起的;还有相当数目病列之原因仍难于查明。 多形红斑多累及儿童、青年女性,常发生于春秋二季,往往起病较急。前驱症状有畏寒、低热、头痛、四肢乏力、关节及肌肉酸痛。部分病人可同时或发病之前易患单纯疱疹或上呼吸道感染。皮疹好发于面颈部及四肢远端,口腔、眼等粘膜也可被累及。皮损表现为多形性,呈红斑、斑丘疹、丘疹、水疱、大疱、紫斑和风团等,但以斑丘疹和红斑为最常见。典型损害色泽为内紫外红,中央可出现水疱。外观甚奇特,个个皮疹境界清楚,宛以靶状形态,此乃所谓虹膜样皮损。见到这样皮疹,对诊断有帮助。患处瘙痒或轻度疼痛和灼热感。发病期中、一般无明显全身症状,病程自限,皮损约经2~4周可望消退,但常常再复发。 临床诊断此外,在临床实践中,尚可见到两种特殊类型,即寒冷型多形红斑和斯蒂芬斯一约翰逊综合征。 寒冷型多形红斑:本型以女性青年占多数,均在每年寒冷季节发病。惯发于手足背及指趾部,皮疹呈暗红色丘疹或紫颜色血疱,大小约米粒至绿豆大,间也可见虹膜样损害,患者有时轻度肿胀,手足冰冷,似冻疮样的改变。自觉作痒、遇暖尤剧。此起彼落,愈后留有暗红色素斑。 斯蒂芬斯-约翰逊综合征,又名恶性大疱型多形红斑。本型可视为多形红斑重症型。其常见原因是由药物引起的。该型以儿童青少年居多,发病急骤,病情重笃。皮疹全身各处皆可被侵犯,但以颜面、手足尤其剧烈。口,眼、鼻以及尿道生殖器等处粘膜受累者屡见不鲜,而且口腔炎常是本综合征的一个早期症状,几乎全部病人都可查见该部粘膜有损害。皮疹表现为红斑、紫斑、水疱、大疱、血疱、糜烂及结痂。损害常迅速扩大,可相互融合,但表皮棘层松解现象,即尼氏征为阴性。患者常伴有头痛、疲乏、高热等全身症状,严重者可发生毒血症性衰竭。有时还可全并细菌感染,而死于肺炎或败血症,该综合征病程较长,约3~6周方能痊愈。 根据本病的多形皮疹和好发部位不难诊断。但应与冻疮、药疹(多形红斑形)、疱疹样皮炎等病鉴别。 现代医学对本病主要采取抗过敏治疗。轻症病例给抗组织胺药物、维生素C、钙剂内服。重症病例给以皮质类固醇激素等治疗。同时,应注意控制感染。 寒冷性多形红斑是由“寒”致“瘀”。寒冷使血管收缩,局部血液流速减慢,血循环中异常冷球蛋白、冷纤维蛋白原及冷凝素增加,其自身及红细胞聚集性增加,使血液变稠、变粘滞,并在血管内凝聚而沉淀,又加重血流障碍,损伤血管壁而出现病变。故治疗此型多形红斑当以活血化瘀为先。 本病称本病为“雁疮”、“寒疮”与“猪眼疮”等。中医认为或是风寒之邪,郁于肌肤致邪外来,湿热阻络,气血淤滞,郁久化热,溢于肌肤;或内有蕴湿,复感风热之邪,风湿热之邪搏于肌表所致;或因禀性不耐,毒热内功;或毒热与湿热互结而发。 如果是因为天气湿热而引起的,长在腿上或者手上的,又红又奇痒无比的痘痘。不妨外用炉甘石合剂搽洗,往往能药到病除。 炉甘石洗剂是常用的一种皮肤科外用药,由于它是由不溶于水的炉甘石粉末与水加少量甘油及氧化锌、苯酚配制而成的混悬液,涂在皮肤上后,由于水分的蒸发局部会感到凉爽,瘙痒缓解。 炉甘石别名异极石,洗剂所含炉甘石和氧化锌具有收敛、保护和吸收少量渗出液作用,也有较弱的防腐作用,再加上不含激素,具有良好的消炎、散热、吸湿、止痒、收敛和保护作用,可用于潮红、肿胀、灼热、瘙痒而无渗出的急性皮炎如丘疹、亚急性皮炎、湿疹、痱子、荨麻疹、夏季皮炎、日晒伤等,只要皮疹无水疱、无渗液、无糜烂就可以经常使用。 多形红斑-治疗措施一、分析用药史 多形红斑 分析、追溯近期用药史、食物史及接触史;停服可疑致敏食物与药品等,如所用药物是属必需而不能停用者,应设法更换药物。并给营养性流质、软食等。 二、全身用药 参见药物过敏性口炎的全身治疗。 三、局部处理 1.餐前可用1%普鲁卡因溶液含漱3~5min以止痛; 2.湿敷 适用于唇部糜烂、渗出多时或用于揭除血痂时,可用0.02%呋喃西林湿敷或温生理盐水进行湿敷,以助消炎、减少渗出,或用以软化痂皮,便于揭除、敷药; 3.敷贴抗生素制剂当糜烂面渗出减少时,可用抗生素药膜贴敷,每日多次。寝前,为防止上下唇部粘连,可涂布抗生素软膏,如金霉素或红霉素软膏等。 多形红斑-病因学由于多形渗出性红斑的病因迄今尚未明确,所以病因学说较多。 一、药物过敏反应 主要指对具有过敏体质者而言,他们在使用某些药物后,容易引起变态反应,在皮肤、粘膜上出现多少不等的多种形态的红斑、水疱、糜烂等。常见的有关致敏药物如磺胺类、抗生素、巴比妥类、保泰松、退热药、代兰丁或卡马西平等。 二、免疫因素 许多学者研究了免疫与多形渗出性红斑的关系,认为免疫因素也是发病的一种可能的因素。如Kraeger等(1973)测定了5例多形渗出性红斑患者的巨噬细胞集聚活性(macrophageaggregationactivity,MAA),其中2例MAA增加。Safai等(1975)报告了两例由临床与组织学诊断的大疱性多形渗出性红斑患者血清和疱液中IgG均有升高现象;而早期疱液中补体成分下降,免疫复合物升高。Kazmicrowski等(1978)用直接免疫荧光法观察17例多形渗出性红斑的皮肤切片,发现所有在发病24h内早期损害的标本中,均在乳头层的小血管上显示有C3和/或IgM沉积。 多形红斑 三、病毒感染 Soltz-Szots(1963)报告用单纯疱疹病毒疫苗治疗复发性单纯疱疹时诱发了多形渗出性红斑。Shelley(1967)用单纯疱疹病毒疫苗0.01ml作皮下注射,复制了多形渗出性红斑的发生。除单纯疱疹病毒外,柯萨奇病毒、麻疹病毒、埃可病毒、脊髓灰白质炎病毒等都可作为抗原而诱发本病的发生,故多形渗出性红斑被公认为系一种变态反应。 四、细菌感染 主要是化脓性球菌感染,它们作为抗原而致病。包括溶血性链球菌、葡萄球菌、布鲁氏杆菌、白喉杆菌、类丹毒杆菌等。 五、支原体感染 目前认为肺炎支原体是一种使人致病的病原。如Lyell等(1967)从2/13例严重多形渗出性红斑的水疱中分离出肺炎支原体、且补体结合抗体效价升高。又从另外5例多形渗出性红斑患者的口咽部分离出肺炎支原体、口腔支原体和人类支原体I型。关于支原体的致病作用,目前认为可从两个方面解释:一方面是支原体膜及其代谢产物直接粘附于呼吸道而致病;另方面是变态反应。 六、其它因素 如患者精神紧张、过度疲劳、食物过敏、病灶感染、乃致遭受寒冷等皆可诱发本病。 多形红斑-病理改变上皮细胞角化不全,细胞内或细胞外水肿,上皮层可见炎细胞,主要为单核细胞和多形核细胞;上皮内或上皮下水疱形成;上皮的表层组织可有严重液化变性;由于水疱下基底细胞变性,上皮内水疱又可变成上皮下水疱;基底膜变薄或消失;固有层有炎细胞浸润,为嗜酸细胞和多形核细胞;尤其是小血管扩张、充血明显,血管内皮细胞肿胀,有红细胞渗出。 多形红斑-临床表现多形红斑 本病有自限性;好发于儿童、青年女性;起病急骤,病前多有头痛不适、口干咽痛、倦怠等前驱症状;发作时关节酸痛及体温升高。一般分为轻型和重型两种。 一、轻型 本病之轻型主要指发病于口腔粘膜或伴发皮肤病损者,一般全身症状较轻。 1.口腔粘膜 口腔粘膜的损害可以单独发生,也可与皮肤同时或先后发病。病损可以发生在口腔粘膜的任何部位。 (1)唇部 多形渗出性红斑在口腔的罹患率是70%在唇部发生损害,故唇为本病的好发部位,而且以下唇为多见。初起时局部充血、水肿,在粘膜上所出现的红斑不如皮肤红斑那么明显和边界清楚,口腔粘膜由于言语、进食的摩擦运动,易致水疱破溃,所以常难以见到水疱期,检查常见唇内粘膜、唇红粘膜上有或大或小的糜烂面,渗出多,并有缓慢的自发或激发性渗血,以致血痂层层加厚;最终形成紫黑色茧状血痂。在言语、进食而牵拉唇部时易致出血加重;晨起可见上下唇粘连,唇红部为紫黑色血痂所覆盖,不能张口。 (2)口腔内部 口腔内发病的一般多在颊部。其临床表现也主要是充血、水肿、糜烂、渗出,而渗血现象不若唇部明显。其渗血现象由于涎液分泌、冲洗作用而易被忽略,在问诊中有的患者会忆及涎液中含有血迹现象。 2.皮肤表现 多形渗出性红斑在皮肤上的表现是明显的。主要多见于手、足背及四肢伸侧或颜面出现各种形式的圆或椭圆形红斑,常对称地散在分布。初起红斑为鲜红色,可略凸起,逐渐转变成暗红色,在病变发展中,红斑呈离心性扩大,故形成外圈鲜红、内圈次之,中央则为陈旧之暗红色,状若彩环,或类似靶环,现称之为皮肤靶样红斑,此乃本病的皮肤特征。这种红斑中心也可出现水疱,甚至水疱中有出血点,有时呈深在性水疱并不凸起。 患者觉局部灼热、瘙痒不适。 二、重型 多形红斑 重型是指本病的严重型。1922年Stevens与Johnson首先报道了口腔粘膜伴有眼病的多形渗出性红斑,属本病之严重型,又称之为斯-约综合征(Stevens-Johnsonsyndrome)。即除全身症状较重外,同时有多器官损害。 1.全身情况 全身症状明显、较重,如体温升高,甚至达40℃,头疼,咽痛,甚至伴有关节酸痛等。化验血象表现白细胞总数及淋巴细胞上升,血沉急剧加快。来诊时见患者急性病容,面部潮红,双目闭合,倦怠少言,甚至已近虚脱。 2.口腔粘膜或唇部 局部充血、水肿,伴有或大或小的糜烂面,渗出、渗血,涎液增多,唇红损害区有时已结有血痂。因疼痛而影响言语与进食。 3.皮肤 皮肤有典型的靶样红斑,多少、大小不等,相近的红斑可重叠或融合。 4.眼部 一般为双目呈急性炎症,结合膜充血、睑肿、内眦糜烂,分泌物多,羞明状。表现为结膜炎或角膜炎,有时眼部出现各层次的炎症。 5.阴部 生殖器、肛门粘膜可充血、糜烂,疼痛不适。 6.其它 还可并发气管炎、支气管炎及肺炎等。 上述多器官表现的损害,在口腔主要是充血、水肿与糜烂,皮肤上出现靶样红斑,再合并其它1~2个部位病损,诊断即可成立。这种多器官病损,属于多窍糜烂性外胚层病,现统称之为Stevens-Johnson综合征。 |
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