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词条 多发性脂囊瘤
释义

概述

多发性脂囊瘤(steatocystoma multiplex),大多呈常染色体显性遗传。电镜检查证实囊壁由角化细胞组成,细胞由桥粒互相连接,囊壁内可见皮脂腺小叶,提示肿瘤为向外毛根鞘、皮脂腺或皮脂腺导管分化的良性囊肿。多发性脂囊瘤较多见,大多呈常染色体显性遗传。可能因皮脂腺导管阻塞后,腺体内因皮脂聚积而形成的肿瘤。

临床表现 为多发性、大小不一的囊性结节直径数mm~20mm或更大,颜色呈皮色、淡蓝或带黄色,表面光滑,性质柔软或坚硬,可以推动。好发于胸前、腋窝、上臂、腹部、阴囊及大阴唇等处,严重者可呈全身性,掌跖除外。偶亦见呈单发青称单发性皮脂囊瘤。穿刺时可排出油样或乳酪样液体,有些尚见排出小的毛发。可出生即有,或青春期或其后不久发生。一般无自觉症状。 可发生于各种年龄、不同性别,但大多数病例见于十多岁的男孩或青年,也可见于初生或生后不久,特别是有家族史者发病较早。本病属于常染色体显性遗传。

本病好发部位为前胸中下部,也可侵犯面额、耳、眼睑、头皮、臂、躯干与大腿等处,还可见于女阴、阴茎、阴囊与腋窝。少则数个,多达数百个。直径数毫米乃至1~2 cm。通常隆起,可移动。其表面皮肤可正常,但也可稍带黄色。可发生于各种年龄、不同性别,但大多数病例见于十多岁的男孩或青年,也可见于初生或生后不久,特别是有家族史者发病较早。本病属于常染色体显性遗传。

较大囊肿柔软,较小者如橡皮样硬度。有时在其顶部中央有一凹陷,从中可挤出油状皮脂样物质,味臭。通常无自觉症状,无压痛,有感染时则有疼痛,最后形成瘢痕。切开病损后可见油样液体,可以透亮,也可浑浊如牛奶状或奶酪状。在阴囊,皮损可发生钙化。病变发展缓慢,多年保持不变。偶尔可自行吸收或消退。少数患者损害为原发性,无家族史,可称为单纯性脂囊瘤。

诊断要点

1、多在青春期后发病,但可见于各种年龄。

2、好发于胸部、四肢屈侧、阴囊及腋窝。

3、皮损为米粒至黄豆大囊性结节,表面呈皮色或淡黄色,数目多。

4、一般无自觉症状。病变发展缓慢,一般长期保持不变。

5、组织病理 囊肿位于真皮内,囊壁由数层上皮细胞组成,类似皮脂腺导管上皮或毛囊上皮,但无细胞间桥。并可见皮脂腺小叶附于囊壁或其周边。

6、鉴别诊断 有时需与粟丘疹、表皮囊肿、皮样囊肿、寻常痤疮等鉴别。

治疗要点:可采用手术切除。但因多发,故实际治疗困xc

病理说明

囊壁呈皱褶状,由数层表皮细胞构成。在囊壁萎缩处仅可见2或3层扁平细胞。其它部位基底细胞呈栅状排列,其上有2一3层肿胀细胞,不能辨认细胞间桥。这些细胞向心部呈厚的均质性嗜酸性角质层,不规则伸入腔内,类似顶泌汗腺的断头分泌。大多数囊肿壁内或其邻近,出现扁平皮脂腺小叶为本病特征性组织象。此外可见毛根偶或汗腺与囊壁连接。囊腔内可见由皮脂组成的无定型油状物,偶见成簇毳毛。

一般囊内液体可无臭,如白色奶酪状,或有异臭,与粉刺内容不同,通常其中无脂肪酸。囊肿位于真皮内,有上皮围绕,类似皮脂腺导管或毛囊上皮,囊壁为数层鳞状上皮组成,厚薄不一,常有折叠,壁内面有一层嗜伊红均质化角质层,无颗粒层,表面有小的突起,似顶泌汗腺的断头分泌,囊内有皮脂及少许角化细胞,可见多数毳毛,囊壁内及邻近可见皮脂腺小叶。皮脂腺小叶可开口于囊肿内,也可沿囊壁分布,但囊腔完全闭锁,因此并不开口于毛囊。与表皮之间可有未分化的上皮细胞短束条相连。囊肿似乎有不同时期发育的表现,早期为小囊肿,主要为角质囊肿,外围有表皮,内含脱落的角质。电镜下证实囊壁与表皮相同(其中含有基底膜及表皮各层细胞)。小囊肿中充满固体角质。陈旧而较大的囊肿更类似毛皮脂囊结构。此外,尚可见成簇的毳毛伴有毛囊,许多毛可呈毛刷状排列于囊内。如向皮脂腺分化时,则在囊内形成皮脂腺巢。成熟的囊肿,角化已停止,内容则为液体,此时皮脂为其主要成分。

治疗说明 一般不需治疗。较大者可手术切除缝合。亦可表面切小口,或用激光在囊壁表面穿孔后,挤出内容物,可能时牵引出囊壁;囊壁未切除者,常见复发。

5-氟尿嘧啶治疗多发性脂囊瘤 项目简介: 多发性脂囊瘤属于错构瘤,数目多,可达真皮,不适合手术,又无有效的治疗方法,目前国内外尚无药物治疗。 将5-氟尿嘧啶2%利多卡因混合后抽取药液注入囊肿内,每2周一次,根据皮损数量大小可分次治疗。 观察30例病人,治愈6例(占20%),显效9例(占30%),有效11例(占36.7%),无效4例(占13.3%),总有效率达86.7%。 副作用:注射部位轻微疼痛,红肿,几小时后消退。 应用范围: 本方法简单易操作,药物价廉,病人能接受,适合各级医院应用。

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更新时间:2025/3/17 11:50:28