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词条 脘病毒
释义

Prusiner 1982年发现于患羊瘙痒病(scrapie)的仓鼠,命名为prion,译为蛋白质感染因子或朊病毒。因此获1997年诺贝尔奖。

prion (PrP)由Prnp基因编码,位于人20号、小鼠2号染色体。这种蛋白质存在于神经元和神经胶质细胞表面,可能起信号转导作用。正常Prnp基因产物为PrPc蛋白,对蛋白酶和高温敏感。

朊病毒是一种结构变异的蛋白质,对高温和蛋白酶均具有较强的抵抗力。它能转变细胞内的此类正常的蛋白PrPC,使PrPC发生结构变异,变为具有致病作用的PrPSc

PrPSc与PrPc均由253-4个氨基酸组成,PrPc具有43%的α螺旋,3%的β折叠,而PrPsc具有34%α螺旋,43%的β折叠。动物被感染后,PrPSc蛋白堆积在脑组织中,形成不溶的淀粉样蛋白沉淀,无法被蛋白酶分解,引起神经细胞凋亡。

vCJD病人大脑组织切片,左、海绵状病变及周围的沉淀斑,右、淀粉样蛋白沉淀,短线表示50um。引自Stanley B. Prusiner 1997

目前已知的人类PRION疾病主要有:

克-雅二氏病(CJD):自身PrP变异;

变异型克-雅氏病(vCJD):PRION感染;

GSS综合征:由Prnp基因缺陷;

克鲁病(Kuru):PRION感染;

致死性家族性失眠症(FFI):Prnp基因变异

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