基本概述

发病原因

发病机制

疾病检查

临床诊断

治疗方法

基本概述

脂性渐进性坏死（necrobiosis Lipoidica）又称糖尿病性类脂质渐进性坏死，临床上以胫前出现大片硬皮病样斑块，常伴发糖尿病为特征。该病是发生于胫前的大片硬皮病样损害，多见于妇女，部分患者伴有糖尿病。1929年，Oppenheim首先报告1例，随后Urbach报告了第2例，并命名为糖尿病性脂质渐进性坏死。

发病原因

病因尚不清楚，有两个方面的可能性。该病患者有2/3～3/4患有糖尿病，故一种认为与糖尿病有关，伴有糖尿病性微血管病，致使糖蛋白在小血管壁沉着，逐渐引起血管闭塞和组织坏死。另一种认为与糖尿病无关，所有糖尿病患者当中发生该病的仅占0.3%，而且该病的病程与糖尿病的严重程度、病期以及被控制的情况无关。

发病机制

脂质渐进性坏死的发生机制也未完全阐明。有人以直接免疫荧光法发现受累皮损的血管壁有IgM、IgA、C3和纤维蛋白原沉积，在表皮真皮连接处纤维蛋白原呈带状沉积，渐进坏死区纤维蛋白原呈块状沉积，提示该病属于免疫复合物性血管炎。另外还发现患者血清中抗多种细胞骨架成分的自身抗体水平显著高于正常人，包括抗角蛋白、结蛋白、肌钙蛋白、肌球蛋白等，其发生原因和意义尚不清楚，有分析认为这些自身抗体可能与免疫复合物的形成有关。

疾病检查

组织病理：主要组织病理改变发生在真皮，可以见到境界不清的渐进性坏死灶和纤维化区，混以片状淋巴细胞和肉芽肿性浸润。组织细胞在渐进性坏死区边缘呈栅栏状排列，但不像环状肉芽肿或类风湿结节明显。上皮样细胞的聚集可似结核样或结节病样，并可见异物巨细胞和朗汉斯巨细胞。坏死区的小血管内膜增厚、纤维化。表皮变薄或溃破，皮肤附属器也可被破坏。糖尿病性和非糖尿病性在组织学上有所不同，前者易见血管病变及坏死区周围的栅栏状改变，后者则常见肉芽肿性反应。

临床诊断

可发生于任何年龄，但以青壮年为多见，平均发病年龄为30～40岁，儿童和新生儿罕见。伴有糖尿病者其发病年龄要比无糖尿病者早。性别差异明显，男女比例约为1∶4。该病在东方民族和黑人中少见。皮损主要位于小腿侧面，初起为圆形、坚硬、暗红色无症状的丘疹或斑块，一片或几片不等，缓慢发展可相互融合成匐行性、卵圆形或不规则形，边缘明确而不规则的坚硬斑块。常呈棕红色或紫色，中央扁平或凹陷，表面光滑呈玻璃状，有明显的毛细血管扩张和纤维化，外观如硬皮病样，约1/3的皮损可能发生溃疡。其周围皮肤正常。损害位于深部者常呈结节状，其表面皮肤多无改变。损害尚可累及股、踝、小腿屈侧和足部，约15%发生在手臂、躯干和头皮，个别病例下肢不受累。发生于头皮者可因萎缩和瘢痕样皮损而致秃发，发缘处常有色素减退。病程为慢性经过，常缓慢发展达数年之久，也可长期处于静止状态或愈后形成瘢痕。

主要诊断依据为好发于中青年女性的下肢胫前部硬皮病样损害，结合组织病理不难做出诊断。

治疗方法

有糖尿病者应积极治疗糖尿病。但糖尿病控制后皮疹不一定马上消退。可尝试皮损内注射皮质类固醇激素，尤以曲安奈德（去炎舒松）和倍他米松/二丙酸倍他米松（得宝松）效佳。顽固的或有溃疡的皮损可考虑手术切除后植皮，但植皮后仍有复发的报告。据报告联合应用双嘧达莫（潘生丁）和阿司匹林有效，用法是双嘧达莫每天225mg，阿司匹林每天1g，出现疗效常需要3～4个月的疗程。有人观察系统应用皮质类固醇激素5周，皮损得以改善。溃疡性病变可予乙酮可可碱400mg每天3次口服。也可试用高压氧疗法、环孢素或外用牛胶原。外用维A酸可能有助于皮肤萎缩性损害的恢复。13%～19%的患者在发病6～12年后皮疹可自行消退。