诊断

治疗

右室双腔心以往又称右室异常肌束、分隔右心室成三室心，是由于胚胎发育时期原始心球并入右室的过程中发生缺陷。或由于小梁间隔缘发出的某些隔一壁束特别突出、肥厚和从间隔上隆起，形成一条或多条异常肥厚的肌束，起自三尖瓣环附近的室上嵴，斜行向下跨越体部心室腔，分别止于右室前壁和前乳头肌根部室间隔上，将右心室腔分为近侧的低压腔和远侧的高压腔。病理解剖学上分为两种类型：肌隔型和肌束型。绝大多数病例合并室间隔缺损，尚可合并肺动脉瓣狭窄，或主动脉瓣膜或瓣下狭窄等心脏畸形。

诊断

右室双腔心的病理生理学改变和临床表现取决于心内阻塞程度，并受合并心脏畸形的影响。重者可有紫绀和杵状指、趾。胸部X线摄片和心电图均缺乏特异性。二维超声心动图显示右室漏斗部无狭窄，第三心室较大，而在漏斗腔下方的心室体部有异常肌束引起的狭窄。右心导管检查可在肺动脉、漏斗腔和右室窦部三处测出不同的压力曲线，右室远、近侧腔内压力差超过1.3kPa(10mmHg)以上。严重者，右室近侧腔内压力可超过左心室压。

治疗

双腔右心室当右室内压力阶差超过5.3kPa(40mmHg)或者合并其他需要手术的心内畸形时，均应进行手术治疗。手术在全身麻醉和体外循环下进行，主动脉根部灌注心脏停跳液和心包腔内放置冰屑保护心肌。胸正中切口人路，开胸后进行心外和心内探查，直接穿刺测压可在肺动脉、漏斗部和右室体部三处发现有不同的压力曲线。切除右室异常肌束一般经右室切口，亦有主张经右心室和肺动脉切口者。切除时应边剪边看清解剖结构，逐步切除，注意避免损伤圆锥乳头肌、前乳头肌、三尖瓣腱索和主动脉瓣。切勿将异常肌束提得过高和切除过深，以避免剪穿室间隔和右室前壁。对合并畸形进行适当处理，避免漏诊。