词条 | 婴儿粘液水肿 |
释义 | 粘液水肿(myxedema)的特征为干性、蜡样浮肿,皮肤内和其他组织内有粘蛋白异常沉积并伴有甲状腺机能低下,水肿为非凹陷性,面部变化非常显著,如唇肿及鼻变硬。而婴儿粘液水肿(infantile myxedema )是始于婴儿期的粘液水肿,伴有出生后发展的甲状腺功能低下。 婴儿粘液水肿-症状粘液水肿(myxedema)是少年及成年人甲状腺功能低下的表现,患者基础代谢显著低下并由此带来各器官功能降低,组织间隙中有大量氨基多糖(透明质酸、硫酸软骨素)沉积而引起粘液水肿,可能是由于该物质分解减慢所致。胚胎期或婴儿期发病者,严重影响大脑和身体生长发育,成为痴呆侏儒,称“呆小病”或者“克汀病”。 较轻者临床表现不明显,重度者可出现皮肤被粘多糖浸润而产生的特征性非凹陷性水肿,如特征性粘液性水肿面容、表情淡漠、反应迟钝、皮肤粗糙、面色苍白、眼睑、脸面浮肿,眼裂要窄、睁眼费力、唇厚舌大、毛发稀疏、干枯脱落,眉毛外1/3脱落,声音嘶哑、单调如蛙声、听力下降、畏寒肢冷、智力减退、嗜睡或失眼、眩晕、动作迟缓、失调、食欲减退、大便秘结、气短乏力,指甲脆而增厚,双下肢非凹陷性水肿,体重增加,跟腱反射迟缓,性欲减退,男子阳痿,女子月经不调或闭经,不孕等代谢降低之症状。 婴儿粘液水肿-病因一、甲状腺发育异常:常见于甲状腺缺如或甲状腺发育不全,甲状腺异位等。多有家族倾向。 二、甲状腺病变: 由于甲状腺病变而导致甲状腺激素分泌不足,主要有: ①甲状腺炎。以慢性淋巴细胞性甲状腺炎为主要原因,产生甲状腺抗体,引起甲状腺滤泡破坏,最后机化萎缩所致,称之为特发性甲状腺功能减退。 ②地方性甲状腺肿。由于缺碘而致甲状腺激素合成障碍,最终也可以发展成甲状腺功能减退。 ③结节病。约有10%累及甲状腺,也可致甲状腺激素合成、分泌不足,引起甲状腺功能减退。 ④甲亢中的自发性甲减。可能系合并自身免疫性甲状腺炎所致。 三、下丘脑病变 某种原因所致下丘脑功能减退而引起促甲状腺释放激素减少,最后导致促甲状腺激素、甲状腺激素减少。 四、垂体前叶功能减退 由于某种原因如产后垂体坏死萎缩、肿瘤压迫、手术或放射损伤、各种感染及颅内血管病变等引起垂体前叶功能减退,导致促甲状腺激素及甲状腺激素分泌减少。临床常见于席汉氏病及西蒙氏病。 五、其它: 如果甲状腺手术切除过多,放射性碘治疗后甲状腺萎缩以及硫脲类等抗甲状腺药物 治疗过量而抑制了过氧化物酶,阻碍了甲状腺激素的合成。 婴儿粘液水肿-饮食防治1、限制脂肪摄入:脂肪是体内供给热能和帮助脂溶性维生素吸收的物质。甲减时血浆胆固醇排出缓慢,因此血浆胆固醇的浓度很高。应限制脂肪的摄入量以降低血浆胆固醇的浓度。 2、补充碘盐:国内通常采用每 2~10 千克盐加 1 克碘化钾,以防治甲状腺肿大,使甲减发病率明显减低。这种碘盐极适用于地方性甲状腺肿流行区。生育期妇女更应注意补充碘盐,以防后代因母体缺碘而患克汀病。但有的甲减患者是因摄入碘过多造成的,不应一慨而论,一定要辨证施治。补充碘盐,除了从碘盐中摄取,还可从碘酱油和加碘面包以及含碘丰富的海带、紫菜中摄取。避免食用卷心菜、白菜、油菜、木薯、核桃等食物,以免引起甲状腺肿大。 3、供给足够的蛋白质:每人每天供给的优质蛋白质的量至少应超过 20 克,才能维持人体内蛋白质的平衡。一旦出现蛋白质降低,即应补充必要的氨基酸,供给足量蛋白质,以改善病情。故应多食用蛋类、乳类、肉类、鱼肉等,并注意植物性蛋白与动物性蛋白的互补。 婴儿粘液水肿-治疗主要是甲状腺激素替代治疗,有的病人还需进行病因治疗。 (1)甲状腺激素替代治疗:由于甲减病人自身不能产生足够的甲状腺激素,故需服用甲状腺激素药品来替代治疗。替代用的甲状腺激素药品有3种,即T3、T4和干甲状腺片。 T3:由于作用时间持续较短,故不常用于替代治疗。国内尚无成品药物出售。 T4:在国外许多国家常用T4替代甲状腺激素。每天所需的剂量约为100-200微克。国内尚无成品药物出售。 干甲状腺片:国内甲减病人主要用干甲状腺片进行替代治疗。干甲状腺片含有T3和T4两种甲状腺激素,价格便宜。每天用量40一200毫克。每片剂量多为40毫克,也有含60毫克的。 (2)病因治疗:有的甲减病人还从病因上积极治疗,若是因为药物导致的甲减,减量或停用后,甲减可以自行消失;若是下丘脑或垂体有大肿瘤,行肿瘤切除后,甲减有可能得到不同程度的改善;若是亚急性甲状腺炎引起的甲减,亚急性甲状腺炎治愈后,甲减也会消失;若是长期缺碘引起的甲减,需补充碘的摄入。 |
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