疾病概述

临床表现

辅助检查

治疗概述

疾病概述

该病甚少见，为常染色体隐性遗传，往往有近亲婚配史，男女均可发病，部分患者可合并其他先天性畸形，如输尿管畸形，动脉导管未闭等。FV是一辅助因子，与钙离子及磷脂组成复合体后能使FXa的活性增强35万倍。

临床表现

仅纯合子有出血表现，大多由外伤引起．自发出血少见，为粘膜及皮下出血，女性月经过多。血尿及关节腔出血少见。杂合子通常无出血症状，纯合子出血症状也可轻微，且与血浆中FV水平无关。

辅助检查

纯合子全血凝固时间延长，主要为凝血酶原时间（PT）延长，可用正常的吸附血浆所纠正。部分凝血活酶时间（PPT）延长。血浆因子V（V∶C）活性测定降低。

治疗概述

有活动性出血时输注正常新鲜冰冻血浆或全血或冷沉淀物进行治疗，FV生物半寿期约为12~36h，但欲达止血目的需将FV提高到何种水平尚无定论，一般认为25%即可。一般出血时每次需输新鲜血浆10~15ml/kg，必要时12　h输注1次；手术前应输血浆15~25ml/kg，手术后10~15ml/kg，共5~10d。月经过多者用抑制排卵药物治疗。