临床表现

并发症

实验室检查

治疗

血管外皮瘤(hemangiopericytoma)是来源于毛细血管外皮的一种肿瘤，其特征为梭形瘤细胞之外围以网状纤维排列在衬有单层内皮细胞的血管腔周围。此肿瘤比较少见，好发于深层组织，如腹膜后、纵隔和下肢等处发生于眶者较少见国内多为个例或少数病例报道。

临床表现

检查表现眼眶血管外皮瘤的症状和体征与病变性质和位置有关。一般而言，发生眶前部者症状和体征较轻，位于眶后部或恶性者症状和体征较为明显。

位于前部的肿瘤多发生于眶上部，可扪及肿物，中等硬度，表面光滑，可移动无压痛因肿瘤供血丰富，血管之间常有吻合滋养动脉和导出静脉粗大因而可见肿瘤表面血管迂曲扩张。接近于皮肤时局部可透见紫红色。肿瘤位于眶中、后段主要的症状和体征为眼球突出，视力减退和眼球运动障碍。眼球突出多为渐进性、轴性突出。如肿瘤偏于一侧，则除去眼球向前方突出之外，还向肿瘤对侧移位。眼球周围虽扪不到肿瘤，但眶内压力较高眼球不能纳入眶内视力减退多在0.5以下。这是由于肿瘤位于眶尖压迫视神经，使之水肿萎缩，或压迫眼球引起屈光不正，视网膜水肿、变性，视力完全丧失者少见。眼球运动受限也常发生，向一侧或多个方向运动不足。眼底可见视盘水肿或萎缩，一般发生于眶尖部引起原发性视盘萎缩，压迫前段视神经引起视盘水肿。直接压迫眼球局部，眼底可见变平或扁平前隆，视网膜水肿或脉络膜视网膜皱褶。

良性血管外皮瘤的症状和体征较轻，而恶性者较重。有作者1994年报告一例10岁恶性血管外皮细胞瘤儿童病程仅1个月，视力从1.5下降至0.06，眼睑高度水肿，球结膜水肿充血。眼底检查：视盘色红，静脉高度迂曲，眼球向各方向运动均受限，眼球突出度，患侧多健侧11mm，1天之后视力完全丧失。

流行病学

在倪逴等1991年报告的1422例肿瘤中，本病22例，占1.5%。国外报道似较多见，Croxatto等1982年报告30例，Henderson在1376例眶肿瘤中，血管外皮瘤21例(1.5%)血管外皮瘤有一定性别倾向，男与女比例为4∶3～2∶1。发病年龄多在31～50岁，发生于婴儿或儿童甚为少见。此点与血管内皮瘤不同后者发生于婴儿时期。

并发症

可以伴有头部剧烈疼痛、呕吐、睑闭合不全、角膜暴露等。

诊断

血管外皮细胞瘤的临床表现与一般眶内良性或恶性肿瘤类同缺乏特异性。眶前部肿瘤虽可扪及紫红色弹性肿物但和海绵状血管瘤难于鉴别。影像学诊断有一定帮助。血管外皮细胞瘤最后诊断依靠活体组织检查，HE染色鉴别诊断有困难时网状纤维染色有助于诊断。

鉴别诊断：

与海绵状血管瘤可借助影像学表现加以鉴别，最后的鉴别要依赖病理学检查结果。

实验室检查

病理学检查：因血管外皮瘤易复发和转移在临床上一般认为属于恶性肿瘤，但从病理学角度仍可分为良性、边缘性和恶性3类。

肿瘤巨检多呈粉红色至紫红色与海绵状血管瘤相似，质软，有弹性。良性者常被有完整或不完整包膜，恶性血管外皮瘤呈浸润性，在手术时发现与周围结构边界不清肿瘤内血管丰富许多血管分支呈“鹿角”样。约1/3区域为血管窦间隙，一半区域为实体性与窦间隙混合，只有小部分为实体性血管内衬内皮细胞附于网状纤维及胶原纤维的基底膜上基底膜以外为密集的瘤细胞，圆形或椭圆形，边界不清，含中等量胞质。核膜清楚，核仁小，可见核分裂。Croxatto和Font称网状纤维染色有助于本病诊断。本肿瘤网状纤维丰富，自血管壁向外放射形成网状瘤细胞位于网眼内。每个标本的网状纤维含量不等，偶见黏液样变性灶。核分裂像的多少可作为分辨肿瘤性质的主要根据，在40个高倍视野中发现4个或少于4个核分裂细胞，为良性血管外皮瘤，约有50%标本属于此类。15%标本轻度间变，核分裂增多，每40个高倍视野平均发现核分裂细胞14个，为良恶性边界性病变1/3为恶性，细胞异形性40个高倍视野能平均发现35个核分裂像瘤细胞病变内血管腔小，细胞丰富，常有坏死和出血区。在镜下虽然能分出良边界和恶性3类但这并不能说明预后，良性血管外皮瘤也可有局部复发和转移死亡。

电镜下可见血管外皮细胞围绕在衬有内皮细胞的血管腔周围，胞质淡，核圆或椭圆。胞质内细胞器稀少，并有一些延长的细胞器突起。血管外皮细胞瘤属于软组织肿瘤来源于间叶细胞，免疫组织化学染色有助于和其他血管性新生物鉴别血管外皮细胞对肌动蛋白(actin)和波形蛋白(vimentin)阳性染色。

其它辅助检查：

1.X线检查 X线片可见眶密度增高病程较久、长期眶内压增高病例，非特异性眶腔扩大。血管造影特别是DSA对诊断有意义，因为肿瘤供血丰富血管间有短路除发现眼动脉移位之外，肿瘤内有较多的造影剂。在动脉期可显示病变轮廓及细小的血管网，这种造影图像一直存留在静脉后期。如瘤内血管较少以实体为主要结构，血管造影价值不大。

2.超声探查 B型超声可显示肿瘤轮廓和声学特性，一般良性血管外皮瘤显示为圆形或椭圆形，边界清楚。恶性血管外皮细胞瘤形状不规则，呈现浸润性边缘，即界限不清或不圆滑。肿瘤内回声多少、强度和分布取决于病变的组织结构。病变内血管窦腔较多者，则内回声多而强类似海绵状血管瘤但回声光点分布不均匀肿瘤被压迫后可变形，这也说明含血管较多含血管较少，以成片瘤细胞为主的肿瘤内回声则少，甚至有区域缺乏回声。对于结构不一致的肿瘤必须全面检查才能形成正确概念彩色多普勒超声显示丰富彩色血流脉冲多普勒发现肿瘤内血管多为动脉频谱，且流动较速。海绵状血管瘤、静脉性血管瘤因血流缓慢缺乏彩色血流，频谱图也是静脉波形即血流波平行于基线，以此可与血管外皮细胞瘤鉴别。

3.CT扫描 CT显示肿瘤为高密度块影，位于肌肉圆锥内或外，类圆形或形状不规则，边界清楚，内密度均匀CT值+30～+67HU，平均+50HU。注射造影剂后有明显强化，CT值可达138HU如此高的增强值在其他肿瘤少见。这一方面说明肿瘤内血管丰富，血流内存留的造影剂较多;另方面由于血-组织屏障破坏，造影剂自血管内渗出较多。恶性血管外皮细胞瘤除形状不规则、高度强化之外，尚可侵蚀眶壁。

4.MRI 磁共振成像如同CT可清楚的显示病变的位置、形状和边界，在分辨肿瘤与视神经和眼外肌的关系方面优于CT扫描。

治疗

手术切除是常被接受的治疗方法。手术时如发现缺乏明显包膜或包膜不完整，应作扩大的局部切除即将肿瘤和其周围的部分正常结构，成块切除。术前针穿或切开活检、术时囊膜破裂、分块切除或未完全切除以及恶性肿瘤边缘呈浸润性都是引起复发的原因。

对于复发肿瘤，如CT或MRI显示病变位于前部比较局限手术易于接近，且病理诊断属良性或边缘性，可考虑再次局部切除对于多次复发或恶性血管外皮细胞瘤需眶内容摘除，而后放射治疗也可局麻切除联合大剂量60CO照射(>70Gy)，有观察3年无复发者。

预后

本病有1/3患者切除后复发l0%～15%发生转移死亡。复发多发生在术后1～2年内，但也有很长时间才复发者。对此种肿瘤术后至少观察10年，才考虑治愈。