概述：

流行病学：

病因：

发病机制：

临床表现：

并发症：

鉴别诊断：

治疗：(1.术前准备 2.手术方法)

概述：

静脉曲张(varix，varicocele)是发生于眼眶内常见的静脉畸形性扩张占眼眶病的6.3%。1条静脉规则地囊状扩张名为varix，如静脉呈不规则条形扩张则名为varicocele可为囊状或多囊性。病变为1条或多条或囊状扩张的静脉构成，病变常包绕眼眶正常结构如视神经眼外肌等血管腔大而壁薄较大血管含有弹性纤维畸形血管内可见血栓形成导致血栓，然后钙化最终形成静脉石(phleboliths)。有的学者把静脉曲张和静脉畸形视为同义词，实际上眼眶静脉畸形除静脉曲张之外还包括静脉性血管瘤静脉曲张是临床所采用的病名。因鼻窦开口畸形经常引起鼻窦炎眶内软组织因炎性水肿，也可引起间歇性眼球突出；眶壁缺失，低头时也发生眼球突出所以静脉曲张与间歇性眼球突出和体位性眼球突出均不等义。从临床和病理角度考虑，可作如下定义：①畸形血管由大小不等的静脉构成，输入和输出血管均属静脉；②畸形血管间缺乏或很少有纤维组织联系；③临床上以体位性眼球突出为特征。静脉曲张在眼眶占位病变中并不少见，由于很少得到病理活检标本，实际发病率高于文献报告。

流行病学：

本病缺乏性别倾向，发病年龄比较广泛，有出生后即发生者但多见于成年人。文献报道由于静脉曲张引起的特发性视力丧失者为5%～15%。

病因：

此种病变虽然多在青年时期发病，但多认为是先天性因素所致眼眶静脉曲张分为两种类型，一为原发性，无任何前驱因素所致的血管畸形扩张充血；二为继发性，静脉内压力增加驱使血管扩张如颈动脉-海绵窦瘘引起的眶静脉曲张属于此类。

发病机制：

原发性静脉曲张须有几个条件才能发生：

①有先天存在的静脉床，未与眶内血循环沟通时不显现症状和体征，临床和影像也无法检查或预告出来；

②某种因素使这些无血液的血管床与眶内体循环沟通，一般是与眼静脉沟通，静脉血可流入空置的血管床内，占据闭锁的血管管道并使之扩张，驱使眼球向前突出；

③畸形静脉扩张，占据一定体积，致使眼眶内压力加大久之可致使眶上裂及眶腔扩大；眶脂肪受压迫而吸收直立或端坐时致使眼球内陷原发性静脉曲张是先天的还有一个佐证，即有些患者出生后即发生体位性眼球突出。至于究竟是什么原因使静脉床与血管沟通尚不清楚，有患者过力或格斗后发生，可能与突然的眼眶静脉压增高有关，高静脉压迫使闭锁的静脉床开放，形成典型的原发性眼眶静脉曲张。

临床表现：

本病虽为先天性血管异常，一般在青少年时期才出现症状，缺乏性别倾向，多侵犯一侧眼眶，左、右侧相等偶有发生于两侧眶者。

1.体位性眼球突出 低头、弯腰、咳嗽憋气(Valsalva’s maneuver)等造成颈内静脉压增高的原因均可引起患侧眼眶突出。如导入血管粗大，数秒钟内引起明显眼球突出，直立时眼球突出消除也较快。交通血管不畅者，低头之后数分钟才能出现体征，消失也较慢。体位性眼球突出差值一般在3～14mm，严重者眼球可脱出于睑裂之外眼球突出的方向根据异常血管所在位置而有不同，因畸形血管多在肌锥内临床上多为轴性突出。眼球突出后伴有眶内压增高症状，如眶区胀痛恶心呕吐、视力减退、复视、眼球运动障碍和眼睑遮盖眼球等。这些症状于直立后消失。

2. 眼球内陷 长期眶内畸形静脉充血，压迫脂肪组织，使之吸收，体积减少，直立时眼球内陷，严重者两眼突出度差值可达6mm或以上，眼球及其周围之眼睑均内陷眶缘显露。

3. 眼球搏动 婴幼儿时患病，扩张的血管压迫眶上裂，使该裂扩大，脑搏动通过眶上裂传递至眼眶引起眼球搏动。这种搏动在眼球内陷时更为明显与动静脉瘘、脑膨出的眼球搏动不同，后两种情况均伴有直立时眼球突出。

反复眶内出血 曲张的血管管腔大，管壁薄任何原因的颈内静脉压力增高，均可引起畸形血管破裂出血，突然发生眼球突出。出血弥散至结膜下或皮下吸收少数病例，甚至眶内出血是第一临床体征，数年后才出现体位性眼球突出

视力丧失和视神经萎缩 在眼眶静脉曲张，多数病例视力正常Rosenblum等称其中15%病例视力自发丧失国内因静脉曲张自发黑蒙占3%～6%。

视力丧失原因：

①眶尖部出血；

②大范围血栓形成，眶压增高影响视神经供血；

③高度眼球突出，视神经过度拉长。无论何种原因，均对视神经构成损害，最终引起视神经萎缩个别病例因栓塞阻断了与体循环的联系，体位性眼球突出可自行缓解。

结膜、眼睑和其他部位的静脉异常 结膜血管团多见于下穹隆部或内侧，这是眶内静脉异常血管向前的延续。眼睑、额部可见粗大静脉呈紫蓝色网状或条状，直立时凹陷，低头时充血扩张，延长至发髻内与颅内异常血管沟通可扪及骨孔。硬腭颊黏膜以及颌面部也可见紫蓝色血管性肿物，这些多发性肿物是先天发育异常的佐证。

并发症：

眼眶静脉曲张一般不影响视力，如局限于眶尖部出血，可致眶压增高，影响视神经供血，引起永久性视力丧失。部分病例合并颅内血管畸形。

鉴别诊断：

静脉曲张有典型的体位性眼球突出，一般容易诊断，但在超声上和静脉血管瘤等病变类似。神经纤维瘤病伴有大范围骨缺失也有类似的体位性眼球突出，但突出的速度较慢，且有其他体征可供鉴别。

治疗：

眶内静脉曲张的治疗存在不同意见。因病变进展缓慢，除自发出血和血栓形成可引起视力丧失之外，无其他严重后果；而手术切除出血较多难度较大易引起并发症术后可复发，一般不主张手术，治疗方法多采用保守性措施避免低头、过力以及各种引起颈内静脉压升高和眼球突出的诱因。睡眠枕高位，喷嚏、咳嗽时患者用手压迫患眼。必须低头劳动时，改用蹲位操作，妇女分娩前加单眼绷带等如采取以上措施仍影响正常工作和生活严重损害美容，则需要手术治疗。

1.术前准备

(1)向患者解释手术的目的方法及后果，有可能意外视力丧失，不能存在侥幸心理，尽量使患者接受保守性措施

(2)查清畸形血管的位置、范围、结构以及导血管的准确位置：对于眶前部及周围手术间隙比较局限的静脉曲张，CT定位或在超声引导下试用硬化剂或前路开眶予以切除。肌肉圆锥内或眶后部病变则需外侧开眶、内侧开眶或经颅手术单纯囊性畸形血管手术较易，多血管或扭曲成团、范围较大的静脉曲张因间杂有正常结构，切除甚为困难。

确定病变的位置和范围采用CT或MRI检查，检查时采用俯卧头低位或颈部缠绕止血带，加压后眼球突出；压力高低以不影响脑血循环、患者能忍受为度。图像可充分显示充血扩张的畸形血管的位置和范围。

眶内畸形静脉主要与海绵窦沟通，一般通过眼上或眼下静脉，与海绵窦沟通的静脉可视为导血管在术前确定这一血管的位置也甚重要有时CT和MRI可显示导血管，更重要的是利用B型和D型超声来发现这一血管。患者颈部绕气囊止血带或血压表臂带，仰卧，B型超声探查多为正常所见。气囊缓慢充气，在眼球突出出现同时眶尖部显示无回声区，认清最早出现无回声区的位置，如在视神经下方表示导血管为眼下静脉；眼上静脉作为导血管，则无回声区首先出现在视神经的外上方。也可利用D型超声寻找这一血管，在颈部加压时先见一红色血柱而后向前扩展为片状红色血流；去除颈部压力后，并用探头轻压眼球，则在片状蓝色血流的后方有一条蓝色血柱。这一红色和蓝色血柱表示与海绵窦沟通的导血管。导血管是手术处理主要对象，将这一血管栓塞、破坏，便可防止体位性眼球突出。

(3) 准备输血及应用控制性低血压麻醉。

2.手术方法

为了减少术中出血，颈部预置充气止血带，以不影响血液回流为度。术时抬高头位，静脉输入止血药物必要时控制性低血压麻醉。开眶后先使颈部加压，眶内血管充血，辨认畸形静脉，为鲜红或深红色囊样肿物。解除颈部压力后钝性分离畸形血管与脂肪，直至导血管处，以钨丝线团栓塞导血管，切除曲张静脉并轻轻按摩，使线团沿导血管至海绵窦前端。以钨丝线团为核心形成血栓，使停止出血并可防止术后体位性眼球突出。如发现静脉窦占据肌肉圆锥大部或全部，用拉钩(脑压板)向前牵引，则可见眼外肌、视神经和运动、感觉神经呈悬吊状，眶尖部出血如注以栓塞物填入出血的导血管尽量切除畸形血管壁。在少数情况畸形血管在周围手术间隙，呈蜂窝状，导血管与眶壁内血窦相通则切除畸形血管，骨蜡填塞骨内导血管。术后置引流条以免眶内积血，影响视力

对于特殊类型的静脉曲张，如眶上裂扩大或眼球内陷明显者，应特殊处理。眶上裂扩大表示自幼即已发病与海绵窦沟通的导血管粗大除填塞钨丝线团之外，还可填入自体肌肉块，以免过多的异物影响海绵窦内结构。对于眼球内陷明显，且患者要求整容者可在骨膜外适量填补自体软骨、羟基磷灰石或硅胶条片可矫正部分内陷，据称填入1ml的填置物可使眼球向前突出0.8mm。