简介

表现特征

发病原因

预兆症状

治疗方法

发育诊断

简介

徐动型脑性瘫痪是指由于脑基地区损伤引起的运动障碍或运动失调，表现为难以用意志控制的不自主运动。徐动型小儿脑瘫约占所有脑瘫的15%，病变部位在大脑深部基底核锥体外系统，上肢损害一般会重于下肢。在病儿活动时，常发现某些动作夹杂着许多多余的动作，四肢及头部在不停地晃动，而自己没有一定的控制能力。而且徐动型脑瘫的症状常伴有语言障碍，吐词不清，而智力多无明显异常。由于上肢和语言障碍，故属于独立生活能力最难病型。

表现特征

徐动型脑性瘫痪症状表现为，当进行有意识、有目的运动时，不自主、不协调就无效运动增加。徐动型小儿脑瘫患者四肢和躯干肌张力强度好性质不断发生变化，从而产生不自主运动，部分患者表现为难以控制的四肢、躯干和颈部自发扭转。面部肌肉出现不规则的局部收缩，呈现“龇牙咧嘴”、“挤眉弄眼”等怪异表情。生理反射引不出或反射正常，踝阵挛、髌阵挛及Babinski征阴性。多发生在手、指和嘴等部位，偶尔可在足趾见到，属于非自主性运动。一般没有关节挛缩，除非同时并存痉挛性瘫痪。

发病原因

出生前的原因要考虑：

①胚胎期脑发育异常，如小脑畸形、先天性脑积水或无大脑等先天性畸形；

②母亲妊娠期间受外伤或患重症感染、妊娠毒血症、糖尿病以及放射性照射皆可影响胎儿脑发育而致永久性脑损害；

③母亲妊娠早期患风疹、带状疱疹、巨细胞包涵体病、弓形体病等均可使胎儿中枢神经系统遭受损害而发病; ④早产儿；

⑤过期产儿，胎盘变性坏死，与早产儿同样可引起低氧血症致胎儿脑缺氧；

⑥遗传基因缺陷，家属或直系家属中有先天性遗传疾病；

⑦其他情况，如父母亲吸咽、酗酒、贫血、长期服药等。

出生时的原因也要考虑：

①胎儿脑缺氧，分娩时间长以及产前使用麻醉剂、镇静剂皆可抑制胎儿呼吸，造成气体交换障碍、脐带绕颈、胎盘早剥、前置胎盘，皆可致胎儿脑缺氧。此类患儿约30%有新生儿窒息的病史；

②脑出血，产伤、急产、难产、出血性疾病皆可致颅内出血。此类患儿约15%在新生儿期即有惊厥发作;③核黄疸，因新生儿高胆红素血症所致核黄疽，是引起手足徐动型脑瘫的原因。

出生后原因主要有：

脑膜炎、脑炎或周身重症感染所致的脑病，头部外伤所致的颅内出血，一氧化碳中毒等疾患。其次为重度营养不良、重度脱水并发脑静脉血栓形成等。此类病因多明确，亦可诊为某病的后遗症。

预兆症状

1.三个月还不能抬头，六个月还不能翻身，八个月还不会坐。

2.眼神与父母没有交流，并且经常惊厥。

3.睡眠时间过长或不睡觉。

4.哭时没有声音或哭声低沉、发直。

5.运动时手脚不协调，偏侧运动较多。

6.撒尿时把不开双腿。

治疗方法

1、开创法：一次性完成多肢体、多部位的手术，使患肢的多个畸形部位得到矫正。术后肢体功能的协调性、整体性、灵活性大大增强。

2、康复疗法：术后整体功能恢复快，住院时间短，一般术后一周即可见明显效果。节省了以往多次手术的治疗过程，大大减轻了患者和家庭的经济负担。

3、非手术环卫疗法：非手术部位也可得到矫正。肢体畸形消失后，其他部位的痉挛肌肉如眼肌、舌肌等也可有不同程度的恢复，所以斜视和语言障碍也随之会得到改善或消失。

4、交错纠正法： 纠正相反神经支配造成的紊乱，建立正确支配途径，改善神经支配功能，使神经、肌肉、关节活动协调。

5、整合微创法：通过颈总动脉交感神经网剥脱术，扩张脑血管，改善脑部血液循环，采用增加脑供血供氧量，全面修复受损脑神经细胞，促进脑发育，改善脑萎缩，使流涎、语言不清、多动、智力低下等症状得到改善。

发育诊断

脑瘫(CP)作为一种运动性伤残，主要影响儿童生长发育，也很影响心理社会和情绪成熟。上学可出现许多特殊的困难，工作的训练、就业和融入成人社会也面临挑战。CP患儿将增加损伤的危险和易于患病，在保健、康复和教育方面都将有大量经济负担。平均寿命也明显缩短。是个人、家庭和社会的沉重负担。因此，我们应寻找减少CP发生率，减轻其严重性的解决办法。预防是首选的。CP的两个主要伴随情况是窒息和早产。预防窒息和早产并使之得到最优的处理以减少脑损伤，这对减少脑瘫发生有重要意义。三门峡市中心医院儿科宁秀琴

早期诊断

脑瘫是一种在出生后1个月内发育时期非进行性脑损伤所致的综合征，主要表现为中枢性运动障碍及姿势异常。可伴有智力低下、惊厥、行为异常或感知觉障碍等，并需要除外进行性疾病所致的中枢性瘫痪及正常小儿一过性的发育落后。

脑瘫病儿存在以下4方面异常：运动发育落后；肌张力和姿势异常；主动运动减少和/或出现异常运动；反射异常。

但是脑瘫征象可延迟出现和复杂的发育性质使早期确诊脑瘫有一定的困难。脑瘫儿童在新生儿时期在一定程度上是正常和健康的。由于伸肌张力过高，可使婴儿在俯卧位能提早抬头，下肢张力过高，5～6月前，表现为拉孩子坐位时，髋和膝关节伸展而站立起来，这时期正常儿只能拉到坐位。脑瘫是一种运动功能异常，是一种残疾。作为脑瘫的运动功能异常没有定量标准，没有早期能确定诊断的征象、影像学或实验室试验。脑瘫总是一个探测性诊断，因为肯定的证据是间接的，只是按某时期的行为和发育为依据。

脑瘫虽然是一种非进行性疾病，但它的性质是发展的，必需看作和生长中的婴儿变化有关，应看到病变静止性和发展动态变化的双重特征。运动异常在婴儿期出现较晚。当神经通路变得有功能时表现出来，如上肢瘫要等手的功能出现时才表现。神经选择性生长发育的过程，使运动缺陷出现不同速度和顺序。只有当受损神经系统成熟时出现异常运动特征。如痉挛性脑瘫证据可能到7～9个月时才能看到。高胆红素脑病婴儿一个月后出现肌张力低下，正常反射保持1年，运动发育延迟，直到1～2岁逐渐从低张力变为强直，然后伴有手足徐动样运动。共济失调一般在30个月到3岁以后才表现出来。中枢神经系统发育不成熟可导致激惹、喂养困难和睡眠障碍，这些发现可能和以后真正的运动感觉障碍有关，也可能是一时性神经缺陷。

由于脑瘫早期干预更有效，不能等到出现痉挛性足、张力障碍的姿势或共济失调的步态才作诊断和开始治疗。又不能过早的没有足够依据的诊断脑瘫，以免对家长带来精神上和物质上沉重负担。必需用发育的方法作为诊断的基础，要求儿科医生、妇幼保健人员有宽厚的生理和病理知识，熟悉儿童运动和智能发育方面的规律，才能尽可能早的认识发育异常，并使用适当的方法直接有效的纠正神经系统的各种缺陷。

发育诊断方法及步骤

1、发育历史：主诉；家庭及遗传史，如妊娠，临产/分娩，围产/新生儿；发育指标，何时出现微笑、俯卧抬头、手抓握、坐、爬和站立等；其他发育特征，社会交往、生活自理和情绪；既往史，特别是惊厥、头痛和行为异常等；

2、发育性体格检查：头围大小、异常体征、对环境反应、各感觉器官功能活动情况和行为特点。

3.发育性神经检查：包括一般性观察；一般运动（GMs）质量，GMs有两种类型：（1）扭动运动(Writhing Movement) 从孕9周至生后第8周；不安定运动(Fidgety Movement) 足月后6～9周开始到生后20周。GMs质量的改变是脑功能障碍的可靠指针。预测2岁预后有很高的敏感性和特异性。敏感性 94.5%（从早产、足月到第3个月）；特异性 早期较低，逐渐增加 足月～3个月，达82%～100%；肌张力　运动行为型包括原始运动型即原始反射；姿势运动型即姿势反射；感觉：触摸、疼痛；颅神经；小脑功能；张力障碍，运动征象，上神经元，下神经元。

4、发育筛查：如NBNA，Ameil-Tison 和CDCC等等

5、实验室评价：有选择性 血尿常规、血清铅、 TORCH 筛查、甲状腺功能、PKU、尿液氨基酸筛查、CT、MRI 等，有抽风者做EEG。

诊断

发育延迟，当发现有怀疑指标，但不能确诊为脑瘫者，最好告知父母孩子有发育延迟，使家长在思想上加以重视。这个初步诊断为进一步处理打下基础。告知家长要定期来门诊，以便监察变化，建议进一步的诊断和实验室检查；指导家长如何照看发育延迟的孩子；开始干预，指导家长如何促进婴儿神经系统正常发育，纠正和克服发育延迟的征象。必须强调脑瘫确诊应在1岁以后。但是如果有窒息和早产等高危因素。在3～4个月内有GMs肯定异常，肌张力不正常，原始反射延迟消失，姿势运动出现延迟或不完全。即使在明显脑瘫征象出现以前，早期可以做出可能是脑瘫的诊断。利用这种连续的发育评价步骤能在生后头几个月内为诊断脑瘫提供系统的基础。随中枢神经系统生长发育，必然会看到脑瘫固定的运动病变。这是一个动力过程，至少从出生即刻开始，在早期非常轻的病例运动征象也可消失。只有当一系列运动发育障碍出现后才考虑为脑瘫。脑瘫特殊型的确定也常和年龄一致，如9～10个月不能形成拇食指捏取，这可能是偏瘫上肢异常的第一个指征。当孩子成长才能做出脑瘫特殊类型、受累的程度和范围的诊断。