疾病概述

疾病症状

病因

脊膜膨出发病机制

治疗

影像诊断

疾病概述

胸腔内脊膜膨出是在胚胎发育过程中，因中胚层发生障碍，引起神经管闭合不全，若椎管向腹侧开放和一侧椎板缺如产生半椎体、椎板裂，使脊膜向胸腔突出。病变常可涉及一个或多个椎体。发生在椎体腹侧的脊膜膨出并向胸腔突出者，称胸腔内脊膜膨出，属罕见的先天性畸型，内容为脑脊液，多见于椎体右侧，同时伴肋骨畸形、脊柱侧突和多发性神经纤维瘤。

疾病症状

临床上在小儿时期甚少引起特殊症状，但常有咳嗽和呼吸道感染 ，经X线摄片检查发现胸腔肿块阴影。往往到成年后才出现症状，如吞咽困难 、 呛咳 、 呼吸困难或发绀等表现。

病因

由于先天性因素致椎板闭合不全，同时存在脊膜脊髓、神经向椎板缺损处膨出病因尚不明了此症多发于脊柱背侧的中线部位，以腰骶段最为常见少数发生在颈段或胸段。个别情况有自椎旁经由扩大的椎间孔向椎管侧面突出者，或膨出囊向咽后壁、胸腔腹腔及盆腔内伸展脊膜膨出一般为单发多发者较少见。脊膜膨出有时与先天性脑积水并存。

脊膜膨出发病机制

依照病理与形态以及合并的畸形组织可分为下述三类。

1.脊膜膨出 在背部中线未闭合的椎板处的软组织内膨出一囊状物，其包囊大小不等，基底宽窄不一，表面皮肤多属正常皮下层的深面薄膜即膨出之硬脊膜，形成膨出囊之内衬，与皮肤共同组成囊肿样包块。囊内充满了无色、透明的脑脊液，无神经组织，或仅见一条细纤维束带连至脊髓表面。囊颈通常较细小。椎管内的脊髓为正常形态少数病人的膨出囊外表皮肤呈瘢痕样改变。

2.脊髓、脊膜膨出 脊膜囊从椎板缺裂处膨出，大小不一，基底多较广囊内衬里为硬脊膜，囊颈一般较宽。囊内容物有两种情况：

(1)一种为伴有少数神经根突向囊内、并附着于囊壁，也即膨出囊内存在有神经根和脑脊液的成分

(2)另一种为腰骶部脊髓、脊膜膨出囊内有脊髓及神经根突入和附着。脊髓与神经组织有的突入至囊内之后，又卷曲、返回于椎管的硬脊膜囊内

膨出囊内充有脑脊液有时囊内为纤维束带分隔成小房或小囊。突向囊内的脊髓与神经组织可能与囊壁之间只有疏松之粘连，但有的则与囊壁呈坚固性粘连，甚至融合为一体而难以分离。因此神经损害的程度差别甚大。一部分病例包囊表面的皮肤菲薄，或为瘢痕样，个别情况呈鳞状上皮癌样改变。

部分脊膜膨出与脊髓、脊膜膨出及脂肪瘤合并存在，称为“脂肪瘤型脊膜膨出”合并“脂肪瘤型脊髓和(或)脊膜膨出”。此种病变有时包块很大，其基底多较宽大，且包囊肥厚。

3.脊髓外露或脊髓膨出 此型最为严重临床较为少见椎板缺裂较宽，椎管与硬脊膜广泛敞开，脊髓与神经组织直接显露于外其外表只有一层蛛网膜，一般不形成囊性包块，可见其内的脊髓与神经根组织与搏动，多有神经组织的变性。有时尚有一层硬脊膜覆盖

治疗

1.处理原则此类病变在处理原则上均应采取手术治疗，通常手术时期愈早则效果愈好。

2.手术基本要点

(1)切除脊膜膨出囊和修补软组织缺损对单纯性脊膜膨出者经此手术可以获得治愈。

(2)探查脊髓与神经根向脊膜囊内膨出的情况，宜在手术显微镜下将其进行游离和分解，使之还纳于椎管内绝不能盲目地予以切除。

(3)脊髓脊膜膨出手术时，通常需要向上、向下扩大椎板切开范围以便于对椎管内进行探查和处理，这有利于将膨出神经组织的还纳。

(4)对合并脑积水、且出现颅内压增高症状者应先作脑积水分流术以缓解颅内高压索第二步才作脊膜膨出切除修补术。

(5)伸向咽后壁、胸腔、腹腔盆腔的脊膜膨出包块常需进行椎板切开并邀请相关学科医师施行咽后、胸腹、盆腔内的联合手术。

3.麻醉与体位手术多在局麻加强化麻醉下进行也可根据情况采取基础麻醉或全麻网。一般取俯卧位。手术切口视包块大小形态而采用直切口或横切口而直切口则较有利于向上、下扩大椎板切开进行探查。

4.手术步骤第一步作皮肤切开游离脊膜囊至靠近椎板缺裂处若膨出囊过大应先用穿刺针排出囊内液体以便缩小其体积，并探查需要扩大椎板切开范围；第二步作囊内容物探查，游离神经组织并按其不同情况进行处理达到使神经组织还纳的要求尚可同时作椎管内探查；第三步切除与修补膨出囊，以及加强缝合修补其外之肌膜层。骨缺损无需作修补。

5.婴幼儿手术对婴幼儿的脊髓、脊膜膨出手术时需结合其周身情况与承受手术的耐力进行综合考虑手术中的输液、输血应有保障这很重要以免术中发生失血性休克而出现生命危险。

6.特殊类型脊膜膨出的处理例如突向咽后壁、胸、腹盆腔者需要施行联合手术其处理原则基本相同。

手术后应用抗生素防止感染，并需预防发生脑脊液漏，以保证修复手术的成功。

影像诊断

X线摄片发现椎体或椎板有缺损，在后纵隔发现圆形或卵圆形边缘光滑的阴影，密度较主动脉或实质性肿瘤力低。超声波检查和CT检查为囊性肿块和发生骨质缺损，椎管充气造影可进一步确诊。