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词条 星形胶质细胞瘤
释义

概述

星形胶质细胞瘤(astrocytome) 是最常见的胶质瘤,约占颅内肿瘤的30%,占胶质瘤的78%以上,男性较多见,高峰发病年龄为30-40岁。肿瘤部位以大脑额叶和颞叶最多见。研究表明,该肿瘤中原癌基因C-sis有过度表达,erb-B1则有扩增。C-sis的过度表达导致PDGF-β链的增加;erb-B1扩增则可使 EGF受体过度表达。此外,肿瘤抑制基因P53、Rb、P16可有失活,提示这些改变可能与肿瘤性的生长有关。

病理变化

1,肉眼观察:肿瘤大小可为数厘米大的结节至巨大肿块不等,一般境界不清,在肿瘤组织出现坏死出血时,似与周边组织境界分明,但边界外仍有瘤组织浸润。瘤体灰白色,质地视瘤内胶质纤维多少而异,或硬、或软、或呈胶冻状外观,并可形成大小不等的囊腔。由于肿瘤的生长,占位和邻近脑组织的肿胀,脑的原有结构因受挤压而扭曲变形。

2,光镜下:肿瘤细胞形态多种多样,肿瘤细胞核的多形性,核分裂像,瘤细胞密度,血管内皮增生程度以及瘤组织坏死。

组织分型

1,星形细胞瘤预后较好,按瘤细胞形态又分为纤维型、原浆型、肥胖型和混合细胞型等亚型。其中以纤维型星形细胞瘤(fibrillary astrocytome)最常见,瘤细胞分化好,但呈浸润性生长,瘤细胞之间可见红染的原纤维性背景。原浆型星形细胞瘤(protoplasmic astrocytoma)较少见,瘤细胞体积小,形态较一致,胞突少而短。肥胖细胞型星形细胞瘤(gemistocytic astrocytoma)瘤细胞体积较大,胞浆丰富,半透明,核偏位。电镜下在瘤细胞胞浆中可见成束排列的中间丝。星形细胞瘤胞浆均表达胶质纤维酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein, GFAP)、S-100蛋白和波形蛋白(Vimentin)。

2,间变性星形细胞瘤(anaplastic astrocytoma)预后较差,光镜下表现为瘤细胞密度增加,核异型性明显,核深染可见核分裂像,血管内皮细胞增生等,为恶性肿瘤的征象。

3,胶质母细胞瘤(glioblastoma)又分为多形性胶质母细胞瘤(glioblastoma multiform, GBM)和巨细胞型胶质母细胞瘤(giant cell glioblastoma),为高度恶性的星形胶质细胞瘤,多见于成人。肿瘤常发于额叶、颞叶、浸润范围广,常可穿过胼胝体到对侧,或挤压周围组织)。瘤体常因出血坏死而呈红褐色。镜下,瘤细胞密集,有明显异型性,可见异型的单核或多核瘤巨细胞,出血坏死明显,是其区别于间变性星形细胞瘤的主要特征。血管内皮细胞明显增生,肿大或呈实性条索状。肿瘤发展迅速,预后极差,患者多在2年内死亡。

肿瘤分级

星形胶质细胞瘤的分级是根据其瘤细胞的异型性,生物学行为以及瘤体内血管增生的程度和有无出血坏死等。按WHO的分级标准,纤维型和原浆型星形细胞瘤为Ⅱ级,肥胖型星形细胞瘤为Ⅱ-Ⅲ级,间变型星形细胞瘤为Ⅲ级,多形性胶质母细胞瘤(GBM)则为Ⅵ级。完全无异型的纤维型或原浆型星形细胞瘤可判为Ⅰ级。此外一些少见的如毛细胞型星形细胞瘤、黄色星形细胞瘤和室管膜下星形细胞瘤也可判为Ⅰ级。应该指出,同一肿瘤的不同区域,瘤细胞可有不同的形态特征,且分化程度也不尽相同,因此星形胶质细胞瘤的分型与分级仅具有相对的意义。

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更新时间:2025/1/31 21:47:01