疾病概述

病因病理

临床表现

鉴别诊断

疾病概述

又称，枕骨髁—颈静脉孔连接部综合征；腮腺后窝综合征；半侧舌喉肩咽瘫综合征。

病因病理

因肿瘤、血管病变、外伤、炎症等病变由颈静脉孔向枕骨前髁管扩延致一侧性舌咽、迷走、副、舌下神经之周围性瘫痪。

临床表现

声音嘶哑，咽下困难，舌后1/3味觉障碍；同侧软腭麻痹；同侧舌肌麻痹与萎缩；同侧胸锁乳突肌及斜方肌麻痹和萎缩。有时还可见痉挛性咳嗽、喘息样呼吸困难、唾液过多。

鉴别诊断

（一）颈静脉球体瘤（tumor of glomus jugulare） 50%发生于中耳鼓室下壁，肿瘤可经岩骨破坏内耳迷路，向上伸入后颅窝，出现Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ颅神经麻痹症状，尚有耳鸣、耳聋和耳流浓等症状。此病发病年龄在40～60岁，以女性多见。

（二）颅底肿瘤（basicranial tumor） 见于蝶骨、颞骨、眶内、中颅窝脑膜瘤、岩骨附近肉瘤致完全或不完全型半侧颅底神经合并性损害，即偏侧颅底综合征（Garrcin氏综合征）。颅神经麻痹呈一侧性进行性。颅外肿瘤如上颌窦、鼻腔、鼻咽部肿瘤向颅底蔓延亦可出现一侧性颅底神经合并损害症状。

（三）脑干灰质脑炎（brain stem poliomyelitis） 除引起尾组颅神经麻痹外尚有其他颅神经麻痹。常呈两侧性，很少发生于一侧，如为一侧性往往伴有长束症征。

（四）脑干血管病变 也可出现一侧多数颅神经麻痹，但起病快，不呈进行性，有好转倾向，有交叉麻痹症征。

（五）本综合征易与其他引起尾组颅神经麻痹的综合征混淆 如Jackson氏综合征（迷走、副、舌下神经病变）、Avellis氏综合征和Schmidt氏综合征（迷走、副神经损害）等。这些综合征的共有症状为一侧性喉麻痹。