词条 | 小儿回盲肠综合征 |
释义 | 概述回盲肠综合征(ileocecal syndrome),又称粒细胞减少性肠病、粒细胞减少性小肠结肠炎,亦有称之为白血病合并盲肠炎。白血病及其他血液系统恶性病变,如恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、再生障碍性贫血、周期性粒细胞减少症等病人可合并此病征。病变可累及回肠末端、盲肠、阑尾及右半结肠。临床主要表现为粒细胞减少期间的发热、腹痛、腹胀、腹泻、血便、恶心、呕吐等。 病因(一)发病原因本病征的确切病因尚未明确,一般认为与粒细胞减少、白血病细胞肠道浸润、强力化疗药物的应用(尤其是阿糖胞苷)和继发感染等因素有关。 (二)发病机制白血病可使胃肠道广泛受累,可有结肠黏膜出血、坏死,小肠黏膜溃疡、回肠穿孔、阑尾炎。本病征多累及回盲肠和右半结肠,其可能原因是因为该区域淋巴组织丰富,肠腔较扩张,肠壁较厚,容易继发黏膜缺血和细菌感染。白血病浸润是本病征的发病基础,强力化疗药物的应用和粒细胞减少时的继发感染是本病的直接原因。 症状本病征的临床表现主要为粒细胞减少期间的发热、腹痛、腹胀、腹泻、血便、恶心、呕吐等。粒细胞计数严重减少,可低于0.5×109/L。体温多在38~39℃。腹痛多为持续性右下腹痛,类似阑尾炎;亦可呈弥漫性疼痛,类似腹膜炎。腹泻严重者可有腹胀、脱水、电解质紊乱等表现,大便性质不定,可为水样便或果酱样血便等。腹泻严重并发败血症者,可出现循环障碍,病死率可达80%。 腹部体征:腹部膨隆,腹肌可紧张,以全腹压痛,以右下腹为甚,或固定于右下腹压痛,可有轻度肌卫和反跳痛,肠鸣音减弱,腹水征阴性。X线检查无特异性表现。 白血病患者化疗后如出现上述表现时,首先应考虑本症的可能,以避免不必要的手术打击,除非有强烈的外科手术指征,一般内科合理的保守治疗,同样能使患者度过粒细胞缺乏期,达到愈合。根据临床表现和实验室辅助检查等,进行综合性诊断。 检查1.血象检查粒细胞计数显著减少,可<0.5×109/L,原发病若为再障则全血细胞显著减少。 2.血液检查做血PH值和血钠、钾、氯等检查。 3.大便检查可有血便等异常改变。 根据临床需要选择X线、B超等检查。 治疗1.内科治疗禁食、补液、纠正水和电解质紊乱、应用敏感的广谱抗生素、输注血制品、静脉高能营养等。抗生素应首选针对肠道杆菌的杀菌剂,宜联合两种或两种以上的抗生素。怀疑真菌感染时,应及时用抗真菌抗生素。有低血压和循环障碍者,应积极抗休克治疗。粒细胞的输注,不可能提高外周血粒细胞水平,对治疗感染未必有效,加之代价昂贵、可有其他并发症,故不能作常规疗法。 2.外科治疗一般主张尽可能避免手术探查和部分肠段切除术。手术指征为: (1)持续性胃肠道出血:纠正凝血异常后,血小板、粒细胞减少在逐渐恢复中,但仍有持续性胃肠道出血者。 (2)有肠穿孔:临床表现和体格检查提示有肠穿孔者。 (3)临床情况逐渐恶化:内科治疗过程中,临床情况逐渐恶化,需用血管收缩剂和大量补液维持循环者或败血症未能控制者。 (4)腹腔内病变进展:粒细胞恢复正常,而腹腔内病变有进展者。 对本病征的治疗常需内外科医生的密切配合和对病程的仔细观察。本病治疗期间暂停强力化疗。 |
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