概述

病因

超声表现

超声诊断要点

超声检查临床意义

参考资料

概述

无心畸胎序列征（acardiac twins sequence）又称双胎动脉反向灌注综合征、无心畸形、无头畸形、假心脏畸形、无头无心畸形。是单卵双胎的独特并发症。正常胎儿被称为“泵”血胎儿，为自己和无心胎儿提供血液循环，无心胎儿为受血儿，受血儿为无心畸形或仅有心脏痕迹或为无功能的心脏。无心畸形双胎有4种不同类型：（1）无头无心型，最常见，其特征是颅骨缺失，上肢可缺失，常有胸部和腹部器官未发育；（2）部分头无心型，可有部分发育的头部和大脑，躯干和四肢可能存在；（3）无形无心型，胎儿为无定形团块或呈“水滴”样；（4）无心无躯干型，头部存在，脐带直接与头部相连或头部直接附着于胎盘上。无心畸形对双胎均是一种致死性的严重畸形。

病因

本病的病因不明，已被广泛接受的假说是“血管反向灌注理论”。双胎之间的血管交通极为复杂，存在动脉-动脉异常吻合。在胚胎发育早期，大血管吻合导致两个胎儿间血液循环的相互竞争。当一个胎儿的动脉压超过另一个时，一胎的反向血循环使另一胎的器官形成中断和减少，最终导致无心畸形。受血胎儿与胎盘之间缺乏直接的血管交通，血液直接通过单脐动脉流入并经脐静脉流出。双胎动脉反向灌注的结果是：身体下部通过髂内动脉接受氧合较好的静脉血，而身体上部发生最严重的畸形。

超声表现

1、双胎中一胎形态、结构发育正常，另一胎出现严重畸形，以上部身体严重畸形为主，可有下部身体如双下肢等结构。

2、无心畸形体内常无心脏及心脏搏动，如果无心畸形存在残腔或心脏遗迹，可有微弱的搏动。3、上部身体严重畸形，可表现为无头、无双上肢、胸腔发育极差。

4、部分无心畸胎上部身体结构难辨，仅表现为一不规则实质性团块组织回声，内部无内脏器官结构。

5、无心畸胎常有广泛的皮下水肿声像改变，在上部身体常有明显的水囊瘤。

6、频谱及彩色多普勒血流显像可显示无心畸胎脐动脉及脐静脉内血流方向与正常胎儿相反，无心畸胎脐动脉血流从胎盘流向胎儿髂内动脉达胎儿全身，脐静脉血流从胎儿脐部流向胎盘，正好与正常胎儿脐动脉、脐静脉血流方向相反。

超声诊断要点

单卵双胎（单绒毛膜囊双羊膜双胎或单绒毛膜囊单羊膜囊双胎），双胎中一胎形态、结构发育正常，另一胎儿出现严重畸形，以上部身体严重畸形为主，可表现为无头、无双上肢、胸腔发育极差，可有微弱胎心搏动或无胎心搏动。

超声检查临床意义

超声可定期监测胎儿生长情况和血管状态，监测羊水量及“泵”血胎儿是否存在水肿、心力衰竭、无心胎儿脐带有无血流信号等，“泵”血胎儿出现充血性心力衰竭是预后不良的标志。超声监测对临床采取保守治疗、姑息治疗、介入治疗等有指导意义。

参考资料

[1]. 超声医师培训丛书-妇产科超声 主编 张晶