特发性锥体外系钙化其病理改变主要是双侧锥体外系出现钙化斑,有时小脑齿状核及大脑皮质也受累,斑块多位于血管外膜细胞的胞浆内,少数位于胶质细胞的突触内。脑活检可见量低分化的星形胶质细胞增生,部分甚至出现星形胶质细胞瘤,主要位于早期钙化斑形成区或大的钙化斑周围。组织化学显示斑块主要由糖蛋白、钙盐和铁组成。
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