概念

类型

概念

双侧基底节对称性病变就基底节区与丘脑区多发对称性的疾病。双侧基底节对称性病变常见病包括：缺氧性脑病；中毒性脑病；缺血性脑病(基底节梗塞)；累及深部灰质或基底节的变性疾病；炎症导致的脑病等；这些病影像征象非常相似—-同影异病，鉴别起来非常困难，因此密切结合临床与化验是最终明确病因的关键！

类型

一、Huntinggton”s病

　1、神经病理学特征：累及尾状核和壳核的神经元丧失；

2、临床表现：出现与35-50岁，进行性舞蹈样动作和运动功能下降；由于情感与识 别障碍导致的痴呆也明显；

3、CT与MRI表现：尾状核头部萎缩伴继发性侧脑室前角扩张；T2像尾状核和壳核信号强度的减低(铁沉积)；

二、wilson’s病—-肝豆状核变性

1、神经病理学特征：种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍的疾病，最早由Wilson报道，又称Wilson病。由于体内铜的转运和代谢障碍，导致铜在肝、脑、肾及角膜等组织器官中异常沉积引起一系列病理改变而出现症状；其病理基础是铜在脑小血管周围异常沉积引起局部脑组织反应性水肿，神经细胞变性减少，神经纤维脱髓鞘改变，胶质细胞增生，随病程进展，可出现坏死、囊变、腔隙状灶、海绵状空泡变性等；

2、临床表现：综合神经症状—KF环，铜蓝蛋白、血铜及尿铜水平；

3、颅脑CT改变：

（1）双侧豆状核区对称性弓形向外的带状低密度灶；

（2）双侧丘脑区对称性类圆形低密度灶；

（3）脑萎缩；

（4）尾状核低密度灶。

4、MRI表现：主要发生在基底节、丘脑、中脑(包括红核、黑质)、桥脑、小脑齿状核，也可发生在脑白质内，累及部位与临床症状相关。MR上常为长T1和长T2信号，以FLAIR信号最明显，双侧对称、形态相似；常伴脑萎缩；

三、Parkinson”s病—帕金森氏病

1、神经病理学特征：黑质和纹状体内含多巴胺的神经元丧失；在苍白球和壳核内所见的异常是非特异性的；严重的病例有明显的普遍的脑萎缩；

2、临床表现：静止性震颤，动作缓慢或不能；步态缓慢，平衡困难和起步动作困难及僵硬；

3、CT与MRI表现：CT与MRI常为正常表现，有些报道显示壳核后外侧部信号强度减低，但不是特异性的；总之，CT与MRI在帕金森氏病中对病变的发现无太多帮助，PET和功能性MRI可能会提供较多的信息；

四、Hallervorden-Spatz病

　1、神经病理学特征：苍白球和黑质有过多的铁沉积；其他组织学变化包括神经元肿胀和变形及髓鞘形态异常；

2、临床表现：疾病通常见于儿童中期，表现为进形性步态障碍，动作迟缓，舞蹈样动作，构音困难和痴呆；

3、CT与MRI表现：苍白球和黑质铁质沉积，T2像显著的信号强度降低；

五、Leigh综合征

1、神经病理学特征：血管增生和髓鞘轴突破坏；粒体脑肌病中的一种，是一种婴儿或儿童期进行性神经变性疾病；病理脑组织多发性对称性脑干、基底节灰质核团的局灶变性坏死，神经元丢失，伴毛细血管增生、扩张，黑质均受累，乳头体不受累。肌肉组织见到肌膜下线粒体堆积及线粒体形态改变。分子遗传学线粒体DNA检测发现已知相关位点的点突变。

2、临床表现：起病年龄2个月至5岁，喂食困难和精神运动性障碍常出现在出生后第二年，随后出现奇怪的眼球运动，听力和视力丧失，癫痫，肌张力减弱，痉挛状态，共济失调等；

3、CT与MRI表现：以壳核为著的双基底节及(或)脑干对称性长T1长T2病变，尾状核也常见低密度；其他受累区包括下丘脑，中脑，脑室周围白质和皮层灰质；