简介

流行病学

发病机制

临床表现

实验室检查

治疗

简介

十二指肠平滑肌肉瘤是起源于十二指肠黏膜肌层或固有肌层，或肠壁血管壁的肌层肿瘤，根据其组织学特征，分为平滑肌瘤(leiomyoma)、平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma)和上皮样平滑肌瘤(平滑肌母细胞肌瘤leiomyoblastoma)，后者罕见。而平滑肌瘤和平滑肌肉瘤表现无明显差异，大体观难以区别其性质，故临床上常一并讨论。

流行病学

十二指肠平滑肌肉瘤的发生率仅次于空肠和回肠，据国内统计987例小肠平滑肌肉瘤，发生于十二指肠的269例，占27.3%。居小肠恶性肿瘤的第4位。本高发年龄60～70岁，男性略多。

发病机制

1.病理分型 根据十二指肠平滑肌肉瘤的生长方式，病理类型可分为4型：腔外型腔内型、腔内外型和壁间型。平滑肌肉瘤主要见于腔外型和腔内外型。

2.病理形态 该瘤多为单发，偶为多发。肉眼观察瘤体为结节状，周界清楚，无纤维包膜切面呈灰白色，质地细软肿瘤出血时可形成囊形变，囊腔常有窦道与肠腔相通镜检可见肿瘤由分化不良健康搜索的平滑肌细胞组成瘤细胞为中等密度或为高密度，呈菱形或不规则形。瘤细胞核大而深染，呈异形性和多形性，核分裂象增多是平滑肌肉瘤的标志。半数以上见瘤周侵犯。

3.病理诊断标准 区分良恶性肿瘤缺乏统一标准。一般认为肿瘤直径大于10cm或已有转移者，可诊断为肉瘤；直径大于8cm、质脆、血供丰富者，肉瘤可能性大。术中快速切片病理检查有时难以正确判定其良恶性，应以石蜡切片观察核分裂象的数目作为诊断的主要依据①每个高倍镜视野下核分裂象多于2个则为恶性；②每10个高倍镜视野下核分裂象超过5个为肉瘤；③每25个高倍镜视野下核分裂象为1～5个为低度恶性，多于5个为肉瘤；④镜下有不典型核分裂象，核的多形性和染色深是肉瘤的基本特征；⑤每25个高倍镜视野下核分裂象数≥4个，圆形核超过20%为肉瘤

4.恶变与转移 平滑肌瘤能否恶变尚不清楚，以往认为上皮样平滑肌瘤属良性肿瘤，有恶性趋向，现认为此型肿瘤存在良性和恶性两种，恶性较少，后者多向肝转移或腹膜种植平滑肌肉瘤多向肝转移或腹腔瘤床种植，少有淋巴转移

临床表现

十二指肠平滑肌肿瘤所产生的症状、体征与其他十二指肠良、恶性肿瘤相似，但以出血、腹部肿块较为突出有统计肉瘤的出血发生率约为80%，肌瘤约为50%，可为少量、持续或间歇大出血，出血与否和出血程度与肿瘤大小无直接关系肿块多在右上腹，表面较光滑，硬或囊性感鶒活动度差，个别肿块可在右下腹触及。

实验室检查

其它辅助检查：

1.X线钡餐造影 X线影像表现视肿瘤生长方式和大小而异腔内型肿瘤可表现为表面光滑边界清楚的充盈缺损如形成溃疡则于充盈缺损部有龛影；腔外型肿瘤见十二指肠受压黏膜皱襞紊乱；如肿瘤破溃与肠腔相通时，有巨大憩室征。

2.十二指肠内镜检查 可见肠壁外压性改变或黏膜下隆起病变，黏膜糜烂。十二指肠降部以下病变易被漏诊，活检亦因取材受限难，以明确诊断。

3.CT检查 在十二指肠部位有界限清楚的实质性肿块影，若肿瘤内有对比造影剂和气体，更有助于诊断增强扫描为中等血供或血供较丰富的肿瘤，应与胰头部肿瘤鉴别。

治疗

该病一旦确诊，即使肿瘤局部复发，或转移病灶，均应积极手术探查，不应轻易放弃手术机会。力争根治性切除，对于晚期的或复发的病例，只要全身情况和局部解剖条件许可即积极做姑息性切除或其他手术，这样可以延长生存期，有时甚至可以达到意想不到的效果。其手术方案应根据肿瘤大小、生长部位和生长方式决定。局部切除仅适用于十二指肠外侧壁腔外型肌瘤。由于肉瘤术后复发主要是瘤床和腹腔内肿瘤种植，因此，术中避免瘤体包膜破裂是预防复发的关键之一。术毕于瘤床部位可用蒸馏水浸泡和冲洗。胰头十二指肠切除术适用于较大或位于十二指肠乳头周围的肿瘤。

平滑肌肉瘤肝转移病灶的边界较清楚可沿肿块边缘切除。若有多个转移灶局限于一叶，宜于肝叶切除。对不能切除的肝转移灶，可行肝动脉插管和门静脉插管化疗。