[病因病理]

肾盂输尿管重复畸形是一种常见的肾和输尿管畸形，大多发生在一侧，但也有两侧的。病理上是由于胚胎早期有两个输尿管芽进入一个后肾胚基所造成。

[临床表现]

临床上常有慢性发热、疼痛等尿路感染症状。

[影像学表现]

1.尿路造影：显影的下肾盂类似正常肾盂，但肾盏数目减少，位置偏低。上肾盂多呈萎缩变小或如囊状。此外，亦可显示有肾盂积水。这一畸形有各种不同类型，其X线表现如下。

①重复肾盂但仅有单一输尿管。②肾盂和部分输尿管重复。③肾盂和输尿管全部重复，可并有输尿管开口异位，或一端为盲袋。④单一肾盂但有重复输尿管，重复输尿管一端可为盲袋。

2.B超表现：一般只能显示重复肾，除肾长径增长外，可见强回声的收集系统光点群明显分成两组。但重复输尿管除非合并积水扩张，超声显示不清楚。

3.CT表现：显示一侧肾有两套肾盂输尿管系统，上肾盂往往发育不良并偏内。下肾盂发育正常具有大小盏，位置偏低偏外。重复肾合并上肾盂输尿管扩张积水常见于输尿管异位开口，追踪扫描至盆部叫见上肾盂的引流输尿管全长扩张，下端不进入膀胱。但CT不能明确指明开口位置。

4.MR表现：冠状位可更清楚显示肾盂输尿管重复畸形。除重复肾较正常长外，上肾段因积水呈囊状扩张时，其扩张的引流输尿管段也可部分显示，并可见下肾段受积水肾盂压迫向外移位。