基本概述

病因

CT表现

基本概述

脑颜面血管瘤综合症常称为Sturge－Weber综合症（简称SWS） ，又名Sturge-kalischer-weber 综合症、脑三叉神经血管瘤综合征、皮肤神经软脑膜血管瘤病、脑颜面血管瘤综合症、脑三叉神经综合症等。血管瘤症状研究协会在文献中大多阐述其主要特点是面部微静脉畸形及其深部的脑膜、脑组织微静脉或静脉畸形所产生的合并症，如癫痫发作、偏瘫。小儿往往发育延迟，智力低下。如脉络膜有病变，可引起青光眼、视神经萎缩、失明等。

病因

目前不明，可能系脑部血管和颜面皮肤血管的先天性发育异常所导致。

CT表现

1、钙化常见，多为单侧性，始于枕叶，逐渐向前发展，居脑表浅部位，沿脑回呈曲线形或宽大锯齿状钙化。

2、脑皮质萎缩典型，尤以右枕叶萎缩明显，亦可累及整个大脑半球，脑沟增宽，但脑室不扩大。

3、患侧颅骨增厚，头颅不对称。

4、软脑膜血管畸形，CE可强化。

5、同侧脉络丛增大，且显著强化。鉴别诊断：蛛网膜下腔出血：脑沟内呈高密度影，但CT值在80HU以下。其他CT表现及临床特点亦与Sturge-Weber综合征不同。