【基本概述】

【症状】

【病理】

【临床诊断】

【治疗】

【基本概述】

脑底异常血管网症又称烟雾病(moyamoya disease)，因颈内动脉颅内起始段闭塞或狭窄，脑内血管代偿性增生，脑底出现异常的小血管团，在脑血管造影上形似烟雾而得名。

本病可继发于钩螺旋体脑动脉炎、脑动脉硬化、脑动脉炎及放射治疗后。但绝大部分原发脑底异常血管网病因尚不清楚，可能由脑动脉先天发育不良或变态反应性炎症所致。

【症状】

1.脑缺血

儿童和青壮年多见，常有短暂性脑缺血发作先兆，可反复发作，逐渐肢体瘫痪。也可左右两侧肢体交替出现偏瘫，或伴失语、智力减退等。有些病人有头痛或癫痫发作。

2.脑出血

发作年龄晚于缺血组。由于异常血管网上的粟粒性囊状动脉瘤破裂，引起蛛网膜下腔出血、脑出血以及脑室出血（脑室铸型）。发病急，病人表现为头痛、呕吐、意识障碍或偏瘫。

【病理】

脑底动脉环主干动脉管腔狭窄或闭塞，有血栓形成，其管壁内弹力层断裂、曲折、增厚，中层平滑肌明显变薄。外膜无明显改变。脑底动脉及深穿支代偿性增生，交织成网，形成丰富的侧支循环呈异常网状血管。同时颅内、外动脉广泛的异常沟通。增生的异常血管网管壁菲薄，管腔扩张，甚至形成粟粒状囊性动脉瘤，可破裂出血。

【临床诊断】

1. 脑血管造影可确诊，其特殊表现为颈内动脉床突上段狭窄或闭塞；在基底节部位纤细的异常血管网，呈烟雾状；广泛的血管吻合，如大脑后动脉与胼周动脉吻合网，颈外动脉与颞动脉吻合。

2. 头部CT可显示脑梗死、脑萎缩或脑（室）内出血或蛛网膜下腔出血。

3. 头部MRI表现脑梗死、脑软化、脑出血和脑萎缩。MRA提示脑血管异常，也可见烟雾状的脑底异常血管网征象。

【治疗】

由于病因不清，尚无特殊治疗方法。对脑缺血病人，可给予扩张血管剂等治疗。病因明确的继发性脑底异常血管网，针对病因治疗。

急性脑内出血造成脑压迫者，应紧急手术清除血肿。单纯脑室内出血铸型可行侧脑室额角穿刺引流。对血肿吸收后继发脑积水，可行侧脑室-腹腔分流术。

外科治疗如颞浅动脉-大脑中动脉吻合术、颞肌（或颞浅动脉）贴敷术等对再建血运、改善神经功能损害有帮助。颈上交感神经节切除及颈动脉周围交感神经剥离术，可促使脑血流量增加。