1 概述：

2 病因：

3 临床表现：

4 实验室检查：

5 治疗：

6 预后：

1 概述：

孔源性视网膜脱离伴有睫状体、脉络膜脱离，是一种特殊类型也是较复杂的视网膜脱离称脉络膜脱离型视网膜脱离本病起病急发展迅速，有严重的葡萄膜炎和低眼压。如治疗不及时，可迅速导致玻璃体和视网膜周围增生，故预后较差。

流行病学：

此型视网膜脱离在临床上并不少见，占视网膜脱离的1.5%～18.1%。

2 病因：

脉络膜循环障碍引起的低眼压是本病发生的基本因素。另外，高龄和高度近视也是促发因素之一。

发病机制：

基本过程为视网膜裂孔→视网膜脱离脉络膜脱离低眼压液化玻璃体经裂孔进入视网膜下，刺激脉络膜血管扩张血管通透性增高，液体渗出到脉络膜及睫状体上腔发生脱离。同时，睫状体水肿致房水生成减少，引起明显的低眼压。低眼压又加重了脉络膜血管扩张液体渗出加重，脉络膜脱离发展，形成恶性循环。葡萄膜炎反应一般认为是由于视网膜下鶒的液化玻璃体刺激了色素上皮脉络膜，使其发生渗出，以及视网膜下和脉络膜上腔液中含有的组胺等，引起的毒性反应所致。

3 临床表现：

1.视网膜脱离和裂孔的特点 视网膜脱离范围健康搜索一般较大，多在3个象限以上。脱离范围虽大鶒，当伴有脉络膜脱离时，视网膜脱离为浅脱离，伴有小的皱褶裂孔常隐藏其中不易发现。有作者解释脉络膜脱离就像一个塞子或扣带将视网膜裂孔封住，不使它向高处发展。用糖皮质激素治疗后，脉络膜脱离的好转，视网膜隆起度也增加。晚期病例可见到视网膜有广泛的固定皱褶、视网膜僵硬等表现视网膜裂孔多位于后极部，以黄斑裂孔和马蹄形裂孔多见。

2.葡萄膜炎 是本病的重要特征之一。患者可主诉眼痛。检查时可有眼球触痛、睫状充血、房水闪光强阳性及瞳孔广泛后粘连等玻璃体可有混浊和膜形成。常误诊为葡萄膜炎而延误手术。角膜后壁有时可见少许色素颗粒但无灰白色角膜后沉着物眼底无脉络膜炎或视网膜炎等改变可与原发性葡萄膜炎鉴别。

3.低眼压 低眼压也是本病主要特征之一。眼压多在3.92mmHg以下三面镜检查眼底时常因角膜出现皱褶而影响检查。前房加深虹膜出现同心圆式皱褶，虹膜震颤和晶状体晃动。由于睫状体的脱离不但房水分泌减少，眼压降低健康搜索，还引起Zinn小带松弛，晶状体和虹膜后移

4.睫状体和脉络膜脱离 视网膜脱离1～3周或更长时间后可发生睫状体和脉络膜脱离，两者不一定同时存在。睫状体脱离一般在瞳孔充分散大的情况下可以见到有时不需压迫巩膜就可清楚地见到隆起的锯齿缘的结构。脉络膜脱离形态和范围各异，可表现为周边的扁平状脱离或占据多象限的球形隆起，向前发展与睫状体脱离相延续。隆起部分呈棕灰色，有实性感貌似脉络膜黑色素瘤如果有涡静脉或睫状长神经经过则呈多个球形。

并发症：

增生性玻璃体视网膜病变：早期对本病的认识不足，常未能及时积极治疗，可迅速发展成增生性玻璃体视网膜病变。表现为玻璃体混浊、浓缩、增殖膜形成视网膜上下广泛增生健康搜索形成大量的固定皱褶等增生性玻璃体视网膜病变的发生和葡萄膜炎及低眼压有关。由于脉络膜毛细血管扩张、渗出，渗出液细胞中生长因子等刺激细胞增殖，促使了视网膜周围增生及玻璃体膜的形成。明显的增生性玻璃体视网膜病变是本病的特点之一，也是治疗困难和手术失败的主要原因。

诊断：

根据低眼压状况及其眼底表现，经辅助检查排除其他疾病，可以明确诊断。

鉴别诊断：

1.葡萄膜炎 典型的葡萄膜炎除有眼痛、充血、房水闪光阳性、瞳孔缩小和灰色角膜后沉着物外，还有玻璃体混浊及眼底改变等健康搜索。本病虽有明显的葡萄膜炎改变但很少有灰色角膜后沉着物，眼底检查无脉络膜、视网膜炎症表现。如果详细询问病史，一般原有高度近视，继有闪光、眼前黑幕遮挡，以后才出现炎症表现。仔细检查眼底，均可发现视网膜脱离和脉络膜脱离。

2.特发性葡萄膜渗漏综合征 可以有视网膜脱离和脉络膜脱离，但视网膜下积液清亮透明并随体位变动。玻璃体内可有轻度的细胞浸润，但无增生性玻璃体视网膜病变。眼压正常，前葡萄膜炎极其轻微或无。常为双眼发病脑脊液压力和蛋白含量可增高

3.脉络膜黑色素瘤 一般在后极或其他象限有单个，局限性实性隆起，表面可有色素增生，透照检查不透光，也可继发视网膜脱离，健康搜索一般无葡萄膜炎反应B超及CT检查有实质肿物。

4 实验室检查：

无特殊实验室检查。

其它辅助检查：

眼球B超或眼球CT检查可以发现眼底的局限性隆起,注意与实性肿物相鉴别。

5 治疗：

目前，孔源性视网膜脱离的手术方式有巩膜手术和玻璃体视网膜手术2大类前者包括巩膜缩短及巩膜层间加压术、巩膜外加压术和环扎术。对某些特殊病例，还可采用玻璃体腔内注气结合视网膜黏结术。由于手术设备、术者技术水平或操作习惯的不同以及患者的具体情况，各种手术的适应证没有十分统一的标准，因此，本节所述各种孔源性视网膜脱离手术的适应证仅供参考。

6 预后：

与脉络膜脱离范围及增生性玻璃体视网膜病变的程度有关。