基本概述

临床症状及表现

病理性改变

临床诊断

治疗措施

鉴别诊断

蜡油样骨病又称单肢型骨硬化、流动性骨质硬化症、蜡泪样骨病等。本病于l922年由Leri等首先描述并报道，故又称Leri病，病因至今不明。多数学者认为是一种先天性骨骼发育障碍性疾病，但无家族性，也不是遗传性疾病。蜡油样骨病好发于四肢长管状骨，下肢较上肢多见。多侵犯单一肢体的一骨或数骨，短骨或扁平骨发病比较少见。

基本概述

蜡油样骨病又称单肢型骨硬化、流动性骨质硬化症、蜡泪样骨病等，因增生的骨质自上而下沿骨干侧向下流注，似蜡烛表面的蜡油，故称蜡油样骨病。蜡油样骨病好发于四肢长管状骨，下肢较上肢多见。多侵犯单一肢体的一骨或数骨，短骨或扁平骨少见。本病的发病人群很广，儿童至老年都可发病，但多数发生于5~20岁。

临床症状及表现

蜡油样骨病早期并无明显症状，但随着病情恶化加重，会有以下症状出现：

1.局部疼痛：局部疼痛是蜡油样骨病的主要症状，并且受累患肢的痛感更强烈，活动时痛感明显加重，并且痛感与年龄成正比。

2.关节增粗：患肢关节增粗也是蜡油样骨病的症状，有的患者会出现渐进性包块，皮温正常，包块质地比较硬，按压时伴有压痛感。

3.关节受限：因患者患肢关节增粗，导致关节活动受限，活动度较差，伴有骨变形情况。

4.肢体缩短：患者易劳累，常伴有肢体缩短的情况，因关节受限导致肌肉萎缩。

病理性改变

对于蜡油样骨病，肉眼观察患肢一骨或多骨发生骨膜及骨内膜增生，呈不规则的条状硬化，致骨轮廓变形，骨皮质萎缩，不出现膨胀现象．病变区无骨破坏。镜下所见增生骨组织呈骨松质结构，成熟骨与未成熟骨混合存在。骨小梁粗厚且粗细不均。骨小梁中有纤维性浸润或纤维组织替代，髓腔内含有脂肪组织，或为纤维组织代替。软组强内异位骨化为成熟的骨组织及软骨组织。

临床诊断

对于蜡油样骨病，x线平片为首选检查方法，典型改变者多数能得到明确诊断。CT可显示病变细节，可作为检查的补充。MRl对本病诊断意义不大，一般不选用。

从X线平片看出，蜡油样骨病患者的髋部主要表现为一侧髋关节两端骨质增生硬化，呈斑片状或团块状高密度影，病变可跨越髋关节．但关节腔及关节面保持正常，髋关节周围软组织口见异位骨化。表现为骨内有斑点状或条纹状致密影，不易引起轮廓改变，关节多不受影响，即使关节两端骨质发生明显新骨堆积，关节面仍保持光滑，附近软组织中常有骨质沉积。图a为右髂骨X光平片、髋臼上缘及股骨近端斑块状骨质增生硬化，境界清楚。

图b为右髂骨CT平扫,除清楚显示股骨近端表面骨质增生外．髋关节周围软组织内亦见团块状异位骨化，关节腔正常，关节面依然保持光滑。

治疗措施

由于蜡油样骨病原因尚未明确，治疗蜡油样骨病采用对症治疗的方法，或斟酌选用选用关节松解及矫形手术。

鉴别诊断

需与之鉴别的疾病有骨斑点症、石骨症、硬化性骨髓炎等。

1）骨斑点症：为海绵骨的多发斑点状骨质硬化，并无骨质的烛泪状新骨形成。

2）石骨症：全身骨质普遍硬化，皮质增厚，髓腔变窄，骨轮廓无波浪状变形，骨脆易折。

3）硬化性骨髓炎：多发生于一骨，皮质增厚局部呈梭形隆起，髓腔增生硬化，局部可见骨质破坏及骨膜新生。