词条 | 巨脑回畸形 |
释义 | 概述: 巨脑回畸形为不完全性脑回缺如,只表现为参与脑回减少,体积增大。巨脑回畸形首先是脑回减少,严重者可仅有主要脑回,巨脑回畸形常常合并无脑回畸形。 巨脑回畸形是大脑发育停留在原始阶段所致,即胚芽层。在胚胎2个月以前发生发育障碍。显微镜下手术发现仍保留原始皮层的4层细胞结构,皮层结构不完全,神经细胞分化不成熟。由于神经母细胞向周围移位发生障碍,常在白质中发现异位的神经细胞,有时集团存在呈结节状。在半卵圆中心、小脑白质、脑干等处均可见有异位的灰质团块。 严重者表现为智力迟钝,甚至生后不能存活,存活者常有智力低下,伴发癫痫,预后也不良。 病因: 巨脑回畸形是大脑发育停留在原始阶段所致,即胚芽层在胚胎2个月以前发生发育障碍。显微镜下发现仍保留原始皮层的4层细胞结构,皮层结构不完全,神经细胞分化不成熟。由于神经母细胞向周围移位发生障碍,常在白质中发现硕导异位的神经细胞,有时集团存在呈结节状。在半卵圆中心、小脑白质、脑干等处均可见有异位的灰质团块 检查: 巨脑回畸形,CT影像提出特征的表现大脑半球脑回增宽,脑皮质增厚,皮层内表面光滑,白质变薄。 以保守治疗为主,加强日常的锻炼 |
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