| 词条 | 非霍奇金淋巴瘤 |
| 释义 | § 定义 表1 非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin’s Lymphoma, NHL）是一组具有不同的组织学变化、起病部位和临床所见的淋巴瘤。此组淋巴瘤在临床症状、病理、扩散方式和对治疗的反应等方面都不同于霍奇金病（HD），多为分化极差的瘤细胞，在诊断时早期常已广泛扩散。 § 病因 表2 目前该病病因不明，流行病学研究显示NHL风险因素与环境、饮食、免疫状态和感染有关。 1.环境和职业 在农业工作者中，NHL发病率高于一般的人群。大量研究表明接触杀虫剂以及除莠剂24-二氯苯氧乙酸 （24-dichlorophenoxyacetic acid，24-D）可增加NHL发病风险。除此之外，其他像接触化学试剂的工作如化学家、干洗工人、印刷工人、木工、美容师等暴露于苯氧乙酸、氯仿等溶剂环境中的人群NHL发病风险也增高。尤其是使用永久性染发制剂可增加NHL的发病风险。一个研究揭示，应用染发制剂引起的NHL在NHL病例中约占20%。 2.营养与饮食 有研究表明，蛋白质摄入增多或维生素和蔬菜摄入减少与NHL病情进展有关。美国在一项研究中对88410例女性和47336例男性，使用维生素A，C和E或多种维生素，研究维生素是否可增加NHL发病风险。结果表明应用多种维生素可增加女性的NHL发病风险而男性不受影响，仅仅应用维生素A，C和E与NHL发病无关。对于女性，仅应用维生素A、C和E可增加NHL发病风险。但是这种风险继发于多种维生素应用之后。 3.免疫状态 免疫受抑制可增加NHL发病风险。最好的例证是AIDS患者NHL发病增高，其他的免疫缺陷状态如类风湿性关节炎、口眼干燥综合征和器官移植可增加NHL发病风险。 4.感染 某些感染因素可大大增加NHL的发病风险。包括EBV、HTLV-Ⅰ（人类T细胞淋巴瘤/白血病病毒）、肝炎病毒C（HCV）、HIV、人类疱疹病毒-8（HHV-8）、博氏疏螺旋体（Borrella burgdorfferi）等。 5.化疗药物 一般认为放射线接触不是NHL发病的主要因素，但是暴露于某些化学药物是NHL主要风险因素。 6.其他 血液输注可使NHL发病风险增加1.5～2.5倍，这种风险可能与转移感染因子和免疫抑制效应有关。 § 临床表现 表4 本病可见于任何年龄，好发年龄40－60岁，以疼痛和肿块为主要表现，常发生病理性骨折。临床表现可归纳如下： 1.浅表淋巴结肿大或形成结节肿块 为最常见的首发临床表现，约占全部病例的60%～70%，尤以颈淋巴结肿大最为常见（49.3%），其次为腋窝、腹股沟淋巴结（各占12.9%12.7%）淋巴结。肿块大小不等，常不对称、质实有弹性，多无压痛。低度恶性淋巴瘤时淋巴结肿大多为分散无粘连，易活动的多个淋巴结而侵袭性或高度侵袭性淋巴瘤，进展迅速者，淋巴结往往融合成团，有时与基底及皮肤粘连，并可能有局部软组织浸润压迫、水肿的表现。 2.体内深部淋巴结肿块 可因其发生在不同的部位而引起相应的浸润、压迫梗阻或组织破坏而致的相应症状。例如纵隔、肺门淋巴结肿块可致胸闷、胸痛、呼吸困难、上腔静脉压迫综合征等临床表现腹腔内（肠系膜淋巴结、腹膜后淋巴结）肿块可致腹痛腹块肠梗阻输尿管梗阻肾盂积液等表现。 3.结外淋巴组织的增生和肿块 也可因不同部位而引起相应症状。初诊时单纯表现为结外病灶而无表浅淋巴结肿大者约占21.9%，结外病灶以咽环为最常见，表现为腭扁桃体肿大或咽部肿块。胃肠道黏膜下淋巴组织可受侵犯而引起腹痛、腹块胃肠道梗阻、出血、穿孔等表现。肝脏受淋巴瘤侵犯时可有肿大黄疸。结外淋巴瘤还可侵犯眼眶致眼球突出单侧或双侧乳腺肿块，并可侵犯骨髓致贫血骨痛骨质破坏甚至病理性骨折。颅内受侵犯时，可致头痛视力障碍等颅内压增高症状病变亦可压迫末梢神经致神经瘫痪，例如面神经瘫痪。也可以侵入椎管内，引起脊髓压迫症而致截瘫。有些类型的非霍奇金淋巴瘤特别是T细胞淋巴瘤易有皮肤的浸润结节或肿瘤。蕈样霉菌病及Sézary综合征是特殊类型的皮肤T细胞淋巴瘤还有一种类型的结外淋巴瘤，即鼻和鼻型NK/T细胞淋巴瘤，曾被称为“中线坏死性肉芽肿”、“血管中心性淋巴瘤”，临床上最常见的首发部位为鼻腔其次腭部、鼻咽和扁桃体。 4.全身症状 非霍奇金淋巴瘤也可有全身症状，包括一般消耗性症状如贫血消瘦、衰弱外，也可有特殊的“B”症状（同霍奇金淋巴瘤包括发热、盗汗及体重减轻）但一般来说，非霍奇金淋巴瘤的全身症状不及霍奇金淋巴瘤多见，且多见于疾病的较晚期。实际上在疾病晚期常见的发热、盗汗及体重下降，有时不易区分究竟是本病的临床表现，还是长期治疗（化疗放疗）的后果，或因晚期免疫功能受损而发生合并感染所致。 § 并发症 感染、发热、胸闷、胸痛、咳嗽、气短、吞咽困难、呼吸困难、腹绞痛、肠梗阻、黄疸、腹水、肝硬化、肾盂积水、尿毒症、贫血、头痛、视力障碍等都NHL的并发症。 § 诊断 NHL 1. 常见症状 无痛性进行性淋巴结肿大是常见的症状。淋巴结质软或中等，活动或融合。原发于结外的 NHL 常以局部症状为首发症状。鼻腔 NHL 最常见的临床表现为鼻塞、鼻衄, 可有颈部淋巴结肿大。原发于韦氏环 NHL 表现为口咽异物、咽困难等症状。全身症状有发热、盗汗和体重减轻。 2. 临床检查 淋巴结原发 NHL 建议做淋巴结切除活检术，做病理检查以明确诊断。体格检查包括行为状态评分、全身浅表淋巴结、韦氏环、心肺、肝脾、腹部肿块、皮肤等。 3. 实验室检查 血常规、肝肾功能、 LDH 、血沉、心电图和骨髓穿刺或活检是最基本的检查。胃粘膜相关淋巴瘤应做幽门螺旋菌检查。 4. 影象学检查 胸部正侧位片。 CT: 腹盆腔 CT 检查肝、脾和腹盆腔淋巴结 , 在经济困难时 , 可考虑腹盆腔 B 超代替 CT。纵隔肺门受侵时 , 建议做胸部 CT 。原发于鼻腔和韦氏环 NHL 建议做头颈部 CT 扫描 , 以明确病变侵犯的程度。 § 鉴别诊断 表5 单靠临床的判断很难作出明确的诊断。不少正常健康人也可在颈部或腹股沟部位触及某些淋巴结淋巴结的肿大亦可见于细菌结核或原虫的感染及某些病毒感染还需要与淋巴结转移癌鉴别具体鉴别如下： 1.慢性淋巴结炎 一般的慢性淋巴结炎多有感染灶。在急性期感染如足癣感染可致同侧腹股沟淋巴结肿大，或伴红肿、热痛等急性期表现或只有淋巴结肿大伴疼痛，急性期过后，淋巴结缩小，疼痛消失通常慢性淋巴结炎的淋巴结肿大较小，约0.5～1.0cm，质地较软、扁多活动而恶性淋巴瘤的淋巴结肿大具有较大丰满、质韧的特点必要时切除活检 2.急性化脓性扁桃体炎 除有不同程度的发热外，扁桃体多为双侧肿大红、肿、痛且其上附有脓苔扪之质地较软炎症控制后扁桃体可缩小。而恶性淋巴瘤侵及扁桃体可双侧也可单侧，也可不对称地肿大扪之质地较硬韧稍晚则累及周围组织，有可疑时可行扁桃体切除或活检行病理组织学检查。 3.淋巴结结核 为特殊性慢性淋巴结炎，肿大的淋巴结以颈部多见，多伴有肺结核，如果伴有结核性全身中毒症状，如低热盗汗、消瘦乏力等则与恶性淋巴瘤不易区别；淋巴结结核之淋巴结肿大，质较硬、表面不光滑质地不均匀或因干酪样坏死而呈囊性，或与皮肤粘连，活动度差PPD试验呈阳性反应。 但要注意恶性淋巴瘤患者可以患有结核病可能是由于较长期抗肿瘤治疗机体免疫力下降从而罹患结核等疾患因此临床上应提高警惕凡病情发生改变时，应尽可能再次取得病理或细胞学证据以免误诊误治。 4.结节病 多见于青少年及中年人多侵及淋巴结，可以多处淋巴结肿大，常见于肺门淋巴结对称性肿大或有气管旁及锁骨上淋巴结受累淋巴结多在2cm直径以内，质地一般较硬，也可伴有长期低热结节病的确诊需取活检可找到上皮样结节，Kvein试验在结节病90%呈阳性反应，血管紧张素转换酶在结节病患者的淋巴结及血清中均升高。 5.组织细胞性坏死性淋巴结炎 该病在中国多见，多为青壮年临床表现为持续高热，但周围血白细胞数不高，用抗生素治疗无效酷似恶性网织细胞增生症组织细胞性坏死性淋巴结炎的淋巴结肿大,以颈部多见直径多在1～2cm。质中或较软。不同于恶性淋巴瘤的淋巴结确诊需行淋巴结活检本病经过数周后退热而愈 6.中央型肺癌侵犯纵隔、胸腺肿瘤 有时可与恶性淋巴瘤混淆，诊断有赖于肿块活检 7.霍奇金淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤的临床表现与霍奇金淋巴瘤十分相似实际上很难单从临床表现作出明确的鉴别诊断只有组织病理学检查才能将两者明确区别诊断但两者在临床上也存在一些不同的表现。 § 治疗 表7NHL 1.治疗原则 NHL的治疗在很大程度上取决于分型，特别是内来源于B细胞的NHL。除高度恶性外大多对化、放疗敏感，缓解期较长治愈率也较高；而T细胞来源的NHL除低度恶性外，虽然对放化疗敏感，但较难长期控制，生存率已较低。 2.治疗方式 1、局限的肿瘤：特别是原发于某些脏器的结外NHL，可先进行手术和（或）区域性放射治疗，以后根据情况加用化疗或生物治疗。对于多数Ⅰ、Ⅱ期B细胞淋巴瘤和Ⅰ期T细胞淋巴瘤这一模式均可取得较高的治愈率。 2、有播散的肿瘤：Ⅳ期B细胞淋巴瘤或有明显播散趋向的Ⅰ、Ⅱ期T细胞淋巴瘤先行化疗比较有利。在播散趋向得到一定控制后，再采取必要的手术或放疗，加强局部或区域性控制。 3、第1次治疗失败或治疗后复发的病人：应考虑采取强化治疗加骨髓或造血干细胞移植。这些病例只有强化治疗（高剂量化疗加全淋巴结照射）才有可能争取治愈的机会。 4、全身性低度恶性NHL病人：机体免疫和肿瘤处在相对脆弱的平衡状态，过分的治疗不但不能提高治愈率反会损伤机体的免疫功能。在这种情况下。 § 预后 表8由于HD和NHL的疾病类型和生物学行为不同，Ann Arbor分期法并不能准确反映NHL患者预后。国际指标：美国、欧洲和加拿大开展的国际NHL预后因素研究，结果表明与生存期相关的临床特点包括年龄LDH体力、分期和结外病变部位的数目（表9）国际预后指标是根据上述特征，将具有不同死亡危险因素的患者分成不同的亚组（低度、低中度、高中度、高度）。预计这4组5年生存率分别为73%51%43%和26%（表10）由于年轻和年老患者在治疗方案强度上可能有所不同60岁或年轻的患者有可能被选入更强烈方案治疗组，所以对60岁或更年轻患者建立了年龄校正模型（年龄校正国际指标）年轻患者中，只有分期、LDH、体力与预后有关将60岁以下的患者分为4个危险组，预计其5年生存率分别是83%69%、46%32%。国际预后指标不仅适用于侵袭性NHL，同时也适用于惰性淋巴瘤。 近年来，已发现肿瘤细胞增生免疫表型黏附分子表达和真核细胞异常的细胞学和分子学特性与生存期相关这种新识别的生物学指标将有望最终取代临床特征，并对特异性亚群患者基础治疗有指导意义。 § 预防 1.尽可能减少感染，避免接触放射线和其他有害物质，尤其是对免疫功能有抑制作用的药物。 2.适当锻炼，增强体质，提高自身的抗病能力。 |
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