睫状体黑色素瘤简介

睫状体黑色素瘤流行病学

睫状体黑色素瘤临床表现

睫状体黑色素瘤诊断

睫状体黑色素瘤治疗及预后

睫状体黑色素瘤简介

睫状体黑色素瘤(ciliary melanoma)指由恶性黑色素瘤细胞组成的睫状体区黑色素性肿物其组织发生于睫状体基质内的黑色素细胞。

睫状体黑色素瘤流行病学

由于睫状体部位隐蔽，睫状体黑色素瘤(melanoma of ciliary body)不易早期发现，诊断困难。睫状体黑色素瘤占葡萄膜黑色素瘤的9%～12% 发病年龄最小为6岁，最大为83岁，50岁以上多见， 男女发病率相近。左右眼发病无差别，双眼患病的罕见， 好发于白种人。病因：

病因不清， 可能与家族、种族及内分泌因素等有关。

发病机制：

肿瘤属于黑色素细胞生物学行为的异常改变引起的，原发于睫状体黑色素细胞。

睫状体黑色素瘤临床表现

肿瘤较小时一般无任何症状，常规眼部检查也难以发现。瘤体增大时，可有眼前黑影遮挡。瘤体挤压晶状体， 可引起屈光状态的变化，严重者可致晶状体脱位或混浊，视力明显下降。肿瘤侵犯虹膜角膜角可以出现继发青光，有眼红、 眼痛症状。睫状体黑色素瘤相应区域的巩膜充血， 血管扩张，部分可见粗大迂曲的血管。累及虹膜角膜角和虹膜时，可见黑色肿物。肿瘤推挤虹膜 肿瘤所在区域虹膜膨隆，前房变浅，肿瘤推挤晶状体，可致晶状体移位，或局限性混浊， 甚至完全混浊。散大瞳孔后， 裂隙灯显微镜检查可直接观察到虹膜后的肿物，多为大小不一、表面光滑的黑色肿物。肿瘤侵犯睫状上皮，可致低眼压 侵犯虹膜角膜角小梁网可继发青光眼。肿瘤发生坏死时前房可有色素游离和沉积，亦可有前房积血、玻璃体混浊、玻璃体积血、渗出性视网膜脱离等， 少部分睫状体黑色素瘤呈弥漫性生长，累及整个睫状体，此种类型较早发生视网膜脱离和眼外蔓延，预后差。部分睫状体黑色素瘤呈弥漫性生长， 表现为整个睫状体区不规则增厚，称为环状黑色素瘤(ring melanoma)。肿瘤相应部位的表层巩膜血管扩张和灶状色素沉着通常是睫状体黑色素瘤的重要特征。

并发症：

低眼压症及继发性青光眼都可见到，亦可出现前房积血、晶状体混浊、玻璃体混浊和积血以及渗出性视网膜脱离等。

睫状体黑色素瘤诊断

睫状体黑色素瘤早期由于部位隐蔽 瘤体较小，一般无临床症状，不易早期发现，常被漏诊、 误诊、 裂隙灯显微镜检查发现部分区域虹膜膨隆， 前房变浅或晶状体移位、不明原因的晶状体混浊等征象时应警惕本病。鉴别诊断：

1.睫状体囊肿 表面光滑，无进行性生长。UBM检查可明确诊断。

2.睫状体黑色素细胞瘤 睫状体黑色素细胞瘤为良性肿瘤，临床上无法与睫状体黑色素瘤相鉴别。除黑色素细胞瘤一般外观呈深黑色为其特点外，要靠组织病理学鉴别。主要区别点为黑色素细胞瘤主要由体积较大、圆形或多边形的黑色素细胞组成， 细胞大小均匀一致， 肿瘤细胞含有大量的浓密的黑色素颗粒，细胞核小，呈圆形，无细胞异型性及病理核分裂像。

3.睫状体腺瘤 睫状体无色素上皮腺瘤边界清晰，表面光滑、 淡粉色，无色素， 增生的睫状体无色素上皮细胞是构成肿瘤的主要成分。上皮增生形成不规则条索样或巢状结构，胞质淡染，细胞间可见有较多的呈粉染， 无结构的基底膜样物(图5)。

4.睫状体神经纤维瘤 周围神经纤维增生，边界清晰，表面光滑，瓷白色， 无色素，组织致密。UBM检查病变内回声均匀， 回声强。

5.其他睫状体肿瘤 如睫状体血管瘤，睫状体平滑肌瘤，睫状体转移性肿瘤等均需借助组织病理学检查与之鉴别。

实验室检查：

无特殊的实验室检查手段。

其它辅助检查：

除了常规的检查方法之外， 超声生物显微镜对睫状体及虹膜肿瘤的早期诊断有重要价值。UBM是一种利用超高频率(50～100MHz)超声对眼前段组织结构进行类似显微镜检查的新的影像学检查方法，其特点是成像清晰， 分辨率高 可以清晰地显示角膜、前房、晶状体、房角、 睫状体等组织结构，尤其突出的是可以清晰地显示后房结构，弥补了以往在活体组织上无法详尽检查后房情况的不足。对眼前段肿瘤的诊断有其独到之处，可以测量病变的厚度，确定肿瘤的范围，并可以观察病变大小的变化，为随诊提供一种定量的方法。在睫状体肿瘤早期，常规检查方法未能显示之前，UBM即可清晰地显示。对眼前段肿瘤的鉴别诊断亦有重要价值，是区别虹膜肿瘤，还是累及虹膜角膜角部虹膜的原发性睫状体肿瘤的最佳方法， 因此，UBM已成为睫状体肿瘤的临床诊断、鉴别诊断、治疗的选择、随诊等方面的重要手段。

睫状体肿瘤的UBM表现：①病变边界清晰，睫状体限局隆起增厚，形态呈半球形或蘑菇形；②病变内回声不均匀，近球壁回声强，远球壁回声弱，部分可见斑点状高回声团。部分病例病变内可见圆形无回声区，为病变内的血管；③部分病变边缘伴发虹膜囊肿；④继发性改变：虹膜形态变化以及脉络膜上腔渗漏；⑤无脉络膜凹及挖空现象。由于国人的睫状体肿瘤发生率较低，在现有条件下仅能对病变的大小， 病变与周边组织的关系等进行观察，尚不能对睫状体肿瘤的良、恶做出较准确的UBM诊断。高度超过5mm的肿瘤无法测量其大小， 需结合普通超声波检查

结合彩色超声多普勒及B超检查(图2)以及巩膜透照试验， MRI检查有利于本病的诊断， MRI显示T1加权为高信号， T2加权为低信号

睫状体黑色素瘤治疗及预后

睫状体肿瘤由于其独特的解剖位置， 临床检查及确定诊断较为困难。临床上确定肿瘤的部位、判断肿物的可能组织来源、病理类型和必要的鉴别诊断对决定肿瘤的治疗方案、手术方法、预后评估具有重要价值。以往认为原发于睫状体的肿瘤多为恶性黑色素瘤和黑色素细胞瘤，多呈棕黑色或棕褐色， 有人总结52例睫状体肿瘤的组织标本， 病理检查证实57.7%为良性病变，43.3%为恶性肿瘤。其中睫状体神经上皮来源及神经源性肿瘤的发生率达38.5% 占第1位。睫状体恶性黑色素瘤为26.9%，占第2位， 睫状体黑色素细胞瘤为17.3%，居第3位， 因此对于睫状体肿瘤不宜轻易采取眼球摘除术。

1.局部切除术 多采用局部板层巩膜睫状体切除术式。

适应证：①睫状体或虹膜睫状体的良性肿瘤；②睫状体或虹膜恶性肿瘤，大小不超过4～5个钟点，无眼部及全身转移表现，亦无其他系统的恶性肿瘤；③术眼仍有一定视力。

2.巩膜表面敷贴放疗 肿瘤不太大，高龄患者，单眼，或对手术有恐惧者，可选择巩膜表面敷贴放疗。

3.眼球摘除术 肿瘤大小超过5个钟点，或弥漫性肿瘤侵犯整个睫状体者，或患眼已无视力，年龄大、 身体状况不佳者，应行眼球摘除术。

4.眶内容摘除术 肿瘤已向眼外蔓延，或眼球摘除术后眶内肿瘤复发者则行眶内容摘除术。

预后：

单纯睫状体黑色素瘤预后比脉络膜黑色素瘤好。但脉络膜黑色素瘤累及睫状体者预后差。 因为此种情况时肿瘤多较大， 上皮样细胞成分较多，恶性程度高。

局部板层巩膜睫状体切除联合玻璃体视网膜手术治疗睫状体肿瘤不仅可以保存眼球，更重要的是保留有用视力。该术式是治疗睫状体肿瘤的安全有效方法。但对于恶性黑色素瘤的远期效果， 适应证范围等仍有待进一步观察

一般认为切除2～5个钟点的睫状体肿瘤，手术是安全的，肿瘤过大者并发症亦增加。