急性弥漫性Langerhans细胞组织细胞增生症（Letteret－Siwe病）发生于2岁以下婴幼儿，很少发生于成人，病变为急性弥漫性累及多系统多器官，最常累及皮肤、骨、淋巴结，表现为躯干和头皮的皮肤斑丘疹或脂溢性皮疹、发热、贫血、血小板减少，病情进展迅速，常表现为恶性进程，患儿常死于继发性感染。

主要病变为全身性Langerhans细胞增生，增生的Langerhans细胞多数分化较好，有些分化不成熟，体积大，大小、形状不等。胞浆丰富呈伊红色，核椭圆或肾形，常有纵形沟纹呈分叶状，核分裂像很少。有些增生的细胞可吞噬含铁血黄素。同时可有少量嗜酸性粒细胞、巨噬细胞、浆细胞和淋巴细胞浸润，有时可见多核巨细胞。

病变范围很广，可累及全身各个器官和组织，但是以皮肤、脾、淋巴结和骨组织最为常见。