本病为一部分肺组织与正常肺分隔，不接受肺动脉分支供血，仅接受体循环异常血管的供血。根据隔离肺与正常肺位于同一脏层胸膜之内侧或外侧，可分为肺叶内型和肺叶外型。

1.肺叶内型：隔离肺与邻近的正常肺位于同一脏层胸膜之内，多见于成人。

2.肺叶外型：隔离肺与邻近的正常肺不在同一个脏层胸膜内，具有独自的脏层胸膜。多见于新生儿，常合并其他畸形，不与胃肠道相通，也不易发生继发感染。

[临床表现]

有的可无症状。在体检胸透时偶而发现。如隔离肺段有感染，则表现为呼吸道感染症状，如发热、咳嗽、咯痰，有时可有咯血。

[影像学表现]

肺叶内型

1.隔离肺为圆形或椭圆型致密阴影，边缘光滑清楚，密度均匀，多与膈相连。

2.多位于脊柱旁沟，多见于左下叶后段，少数位于右下叶后段。

3.当病变与支气管相通时，形成单发或多发囊腔，壁薄可见液平面。反复感染后病变边缘模糊，周围支气管扩张。

4.血管造影，MRA和CT造影示异常血管从主动脉发出。供血动脉70％来自胸主动脉。引流静脉多至肺静脉。增强CT在降主动脉显影后立即见到隔离肺增强。

肺叶外型

1.多位于左下叶后段，也可位于膈下或纵隔内。脊柱旁沟处好发。

2.肿块影密度均匀呈软组织密度影。

3.常合并其他畸形，30％合并左膈疝。

4.血管造影、CT增强造影和MRA显示供血动脉来自腹主动脉、回流静脉经下腔静脉、门静脉、奇静脉或半奇静脉，形成左至右