概述

表现

症状

鉴别诊断

治疗

概述

肺缺如可为单侧或双侧，可因肺未发生或肺未发育所致。在1955年，Boyden将其分为以下3种类型：肺未发生指：肺芽尚未发生时出现肺发育障碍，即胚胎的第24～28天（4mm），病理无支气管、肺实质及肺血管。先天性肺发育不全为不明原因引起的胚胎期肺发育障碍。可分为：①肺缺如（pulmonaryagenesis），可缺少一叶肺、一侧肺，甚至双侧肺，没有支气管，血管供应或肺实质迹象。②肺发育不全（pulmonaryaplasia），只残留盲端支气管而没有血管和肺实质。③肺发育不良（pulmonaryhypoplasia），肺的形态变化不大，但气道、血管和肺泡的大小和数量均减少。常累及全肺，伴同侧肺动脉畸形和异常肺静脉引流，并可合并其它的先天性畸形。临床表现依其本身和其它部位的畸形程度，以及有无呼吸道感染而异。体检可发现两侧胸廓不对称、呼吸运动减弱，受累肺呼吸音减低。可根据纤维支气管镜检查、支气管碘油造影和肺血管造影诊断。合并感染时应积极给予抗生素治疗，必要者可手术切除。

表现

肺未发育指：发生时间稍晚（约5mm），肺芽已形成，但停滞在原始形态，未继续发育成肺，病理可见支气管痕迹，但无肺实质及肺血管。其实此两种发育障碍在病因、发病机制或临床上难以鉴别，故常统称为肺缺如；

肺发育不良。

双侧肺缺如

多伴有无脑畸形，患儿出生后即刻死亡，均不能存活。

单侧肺缺如

偶在染色体异常的双胞胎和婴幼儿中见到，提示可能与基因异常有关。50%～60%可生存至成人，早期死亡多因合并其他严重畸形所致。临床所见肺缺如患者均为单侧，以左侧最为常见。男性发病率高于女性，可能合并其他畸形。病理表现为气管与支气管相连，无隆突，仅健侧有肺动脉，纵隔患侧移位，单肺明显膨胀、扩大，可疝入纵隔。

肺叶缺如

最常见右肺中叶缺如或左下肺叶缺如，常伴有左主支气管狭窄。

症状

出生后气急、呼吸频率增快，活动后发绀，反复发作呼吸道感染，少数病例无显著症状，查体：胸廓不对称，患侧呼吸运动减弱或消失，无呼吸音，纵隔患侧移位。X线见：患侧均匀、一致的不透光影像，侧位片可见疝入的健侧肺，患侧膈肌升高，纵隔、气管患侧移位，断层片仅见一侧支气管，血管造影仅见单侧肺动脉（此为与肺不张的鉴别要点），气管镜见不到隆突。

鉴别诊断

新生儿需与透明肺、叶性肺气肿、先天性膈疝、发绀型先天性心脏病鉴别，青少年患者需与肺不张、纤维胸等鉴别。

治疗

以预防感染为主，往往不需手术治疗，手术均因术前误诊。